Kardiyak amiloidozlu olgularda sol ventrikül fonksiyonlarına dair ileri ekokardiyografik parametrelerin incelenmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ANKARA ŞEHİR SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2023
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: ERTAN ANDAÇ AL
Danışman: Omaç TÜFEKÇİOĞLU
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Giriş: Sistemik amiloidoz; birçok farklı organ sistemini tutan, nadir görülen ve mortalitesi yüksek bir hastalıktır. Hücreler arası boşlukta amiloid fibrillerinin birikimiyle karakterizedir. Kalp en sık tutulan organdır. Kardiyak tutulum hastalık için sağkalımı belirleyen en önemli faktördür. Kardiyak tutulumun ciddiyeti arttıkça prognoz kötüleşir. Bu yüzden hastalığın erken tanı alması, tedavi sonuçlarını belirlemede büyük öneme sahiptir. Bu çalışmada kardiyak amiloidozun tanısında ve prognozunu belirlemede kullanılmak üzere miyokardiyal iş indeksleri, ventriküloarteriyel eşleşme gibi ileri ekokardiyografik parametreleri incelemeyi hedefledik. Gereç ve Yöntem: Araştırmaya 01.03.2019 ile 30.12.2022 tarihleri arasında Ankara Şehir Hastanesi kardiyoloji kliniğinde kardiyak amiloidoz tanısı almış 18 yaş üstü 29 Kardiyak AL amiloidozlu hasta ve amiloidoz tanısı olmayan fakat ekokardiyografide duvar kalınlıkları artmış (>12mm) izlenen 29 sağlıklı gönüllü dahil edildi. EF'nin %20'nin altında olması ve ciddi kapak patolojisi izlenmesi dışlama kriteri olarak belirlendi. Hastaların ilk başvurularındaki detaylı ekokardiyografik incelemeleri tecrübeli bir ekokardiyograf tarafından yapılmıştı. Hastaların ekokardiyografik görüntüleri, başvuru anındaki kan değerleri, kayıt altına alınmış komorbid hastalıkları retrospektif olarak incelendi. MAPSE, global longitudinal strain, miyokardiyal iş indeksleri ve ventriküloarteriyel eşleşme gibi parametrelerin öncelikle tanı koydurmadaki gücü test edildi. Ardından kardiyak amiloidozlu grupta bu parametrelerin sağkalımla olan ilişkisi araştırıldı. Bulgular: Çalışmamızda değerlendirdiğimiz parametrelerden ventriküloarteriyel eşleşme hariç hepsi hasta ve kontrol grubu arasında istatistiksel olarak anlamlı fark göstermekteydi. ROC analizlerinde GCW (global constructive work), MAPSE ve E/e'nin tanı koymadaki gücü GLS (global longitudinal strain) ve GWI (global work index)'ten daha yüksek bulunmuştur. Literatürde bu hasta grubunun ayrımı için önerilen yeni bir parametre olan EF/GLS'yi test ettiğimizde bu parametrenin GLS'den daha spesifik ve onunla benzer sensitivitede olduğunu gördük. Çalışmamız ek olarak EF/MAPSE oranının kardiyak amiloidoz ayrımın kullanıldığı ilk çalışmadır. Yaptığımız analizler sonucunda kardiyak amiloidoz tanısı koymada EF/MAPSE'yi 5,65 ve üzeri değerler için %89,7 sensitif %89,7 spesifik bulduk (AUC:0,913, p<0,001). Bununla birlikte bu parametre araştırmamızdaki tanısal gücü en yüksek parametre olmuştur. Öte yandan bu parametrelerin sağkalımla ilişkisi araştırıldığında herhangi bir istatistiksel anlamlılık bulunamamıştır. Bu durumun örneklem sayısın düşük ve hasta grubunun geç tanı almış ileri evre hastalardan oluşmasına bağlı olduğunu düşünmekteyiz. Sonuç: Çalışmamızda EF/MAPSE, MAPSE, E/e' gibi ölçümü daha kolay parametreler kardiyak amiloidoz tanısında GLS'den üstün sensitivite spesifite oranları göstermiştir. Özellikle EF/MAPSE indeksi literatürde bu konuda daha önce değerlendirilmemiş olup daha geniş çaplı araştırmalarda test edilmesinin faydalı olacağını düşünmekteyiz. GCW ise bu ölçümlere kıyasla daha çok teknik gerektiren fakat ileri merkezlerde GLS'ye ek yeni tanısal bilgiler sağlayabileceğini düşündüğümüz bir parametredir.