Ailevi akdeniz ateşi tanılı çocuk hastalarının yaşam kalitesinin "çocuklar için yaşam kalitesi ölçeği"(ÇİYKÖ) ile değerlendirilmesi ve mutasyonlarına göre karşılaştırılması
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ANKARA DR. SAMİ ULUS KADIN DOĞUM ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2018
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: MURAT YASİN GENÇOĞLU
Danışman: Mehmet BÜLBÜL
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Çalışmanın amacı;AAA tanısı ile takipli olan homozigot, heterozigot ve birleşik heterozigotlu hastaların yaşam kalitesini değerlendirmek ve yaşam kalitesine etki eden faktörleri belirlemektir. Araştırma popülasyonu 70 sağlıklı kontrol ve 100 AAA tanılı hasta (%42'si homozigot, %32'si heterozigot ve %26'sı birleşik heterozigot) idi. Sekiz yaş üstü AAA olgularda ve bakım veren kişilerde kontrol grubuna kıyasla ortalama ÇİYKÖ puanları daha düşük saptandı. Kontrol grubu ve AAA hasta grubunda 8 yaş üstü çocukların ve bu çocuklara bakım veren kişiler tarafından doldurulan yaşam kalitesi anketlerine ait ÇİYKÖ puanları arasında yüksek korelasyon saptandı. Sekiz yaş üstü AAA hastalarına ve kontrol grubuna ait çocukların doldurduğu yaşam kalitesi puanına göre kötü yaşam kalitesine ait kestirim değeri %80 duyarlılık ve %70 özgüllük ile ÖTP<87 puan olarak saptandı (AUC:0,806; p<0,001), bakım veren kişilerin doldurduğu yaşam kalitesi puanına göre kötü yaşam kalitesine ait kestirim değeri %85,7 duyarlılık ve %74,4 özgüllük ile ÖTP<90 puan olarak saptandı (AUC:0,848; p<0,001). Sekiz yaş üstü AAA hastalarındaçocuklara ve bakım veren kişilere göre belirlenen kötü yaşam kalitesine ait kestirim değerleri tanısal performans üstünlüğü açısından anlamlı farklılık göstermedi (AUC farkı= 0,042; p=0,119). Tüm AAA hastalarına ve kontrol grubuna ait bakım veren kişilerin doldurduğu yaşam kalitesi puanına göre kötü yaşam kalitesine ait kestirim değeri %70 duyarlılık ve %76,2 özgüllük ile ÖTP<86 puan olarak saptandı (AUC:0,777; p<0,001). Bu bulgular ışığında kötü yaşam kalitesine ait optimal ÖTP kestirim değeri <86 puan olarak değerlendirildi. 8-12 yaş grubu ve CRP düzeyinin 3'ün üzerinde olması kötü yaşam kalitesine ait riski arttırdığı saptandı. Sonuç olarak; AAA tanılı hastalarda yaşam kalitesinin 8-12 yaş grubu, CRP yükseliği gibi durumlarda kötüye gittiği saptanmıştır. Anahtar kelimeler: FMF, AAA, Genotip-Fenotip İlişkisi