Hemofili hastalarının fiziksel performanslarının değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İZMİR DR. BEHÇET UZ ÇOCUK HASTALIKLARI VE CERRAHİSİ SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2021
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: HINCAL ÖZBAKIR
Danışman: Yeşim OYMAK
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Hemofilideki morbidite sıklıkla kas iskelet disfonksiyonu açısından tanımlanırken derecesi klinik ve radyolojik eklem skorları ile belirlenmektedir. Tedavideki gelişmelerle birlikte yaşam süresinin uzaması hastaların karşılaştığı yeni morbiditeleri ortaya çıkarmıştır. Dünya'da hemofili hastalarında yüksek obezite oranları ölçülmekte ve obezitenin hemofili kliniği ile ilişkisinde farklı sonuçlar bildirilmektedir. Buradan yola çıkarak merkezimizde takip edilen hemofili hastalarında fazla kilolu/obez olma sıklığının belirlenmesi ve bunun hemofili hastalığının klinik özellikleri ile ilişkisinin araştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya S.B.Ü İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi Hematoloji Kliniğinde takip edilmekte olan, yaşları 4-20 yıl arasında değişen hemofili A ve B tanılı hastalar dahil edildi. Vücut kitle indeksine (VKİ) göre fazla kilolu/obez ve zayıf/normal olarak gruplandırıldı. Hastaların eklem sağlığını ve fonksiyonelliğini değerlendirebilmek amacıyla fonksiyonel bağımsızlık skoru (FISH) ve hemofili eklem sağlığı skoru (HJHS) uygulandı. Çalışmaya alınan hastaların yaş, hemofili tipi, klinik sınıflaması, profilaksi alma durumları, profilaksi dozu, hedef eklem ve kanama sayısı bilgileri kaydedildi. Hemofili hastalarının VKİ grupları arasında kanama kliniği ve skorlamalar açısından fark olup olmadığı değerlendirildi. Bulgular: Çalışmaya 29'u (%82,9) hemofili A, 6'sı (%17,1) hemofili B olmak üzere toplam 35 hasta alındı. Faktör düzeylerine göre hastaların 30'u (%85,7) ağır hemofili, 4'ü (%11,4) orta hemofili ve 1'i (%2,9) hafif hemofiliydi. Ağır hemofili tanılı olup profilaksi almayan hastaların yıllık kanama sayısı daha fazla saptandı (p=0,049). Hastaların 12'si (%34,3) patolojik HJHS'ye sahipti. Patolojik HJHS'ye sahip olan hastaların yıllık kanama sayısı daha fazla saptandı (p=0,008). Hastaların VKİ'ye göre 8'inin (%22,9) obez, 11'inin (%31,4) fazla kilolu/obez olduğu görüldü. Obez olan hastaların yaşı obez olmayan hemofili hastalarına göre daha küçük bulundu (p=0,006). Fazla kilolu/obez ile zayıf/normal olan grup arasında yıllık kanama sayısı (p=0,875) ve HJHS (p=0,329) açısından fark saptanmadı. Fazla kilolu/obez olanların vücut ağırlıklarına oranlandığında haftalık kullandıkları profilaksi dozu daha düşük bulundu (p=0,013). Sonuç: Hemofili hastalarının fazla kilolu/obez olma oranının genel populasyona göre daha yüksek olduğu görülmüştür. Bu çalışmada fazla kilolu/obez olan hemofili hastalarının kanama sıklığı ve HJHS açısından farklı bulunmaması zayıf/normal olanlarla benzer nitelikte tedavi alabildiğini düşündürmektedir. Ancak hemofili hastalarının hiç kanamamasını hedefleyen kişiye özgü tedavi seçimlerinin yapılabileceğini düşünmekteyiz.