Ailesel akdeniz ateşinde kas iskelet sistem bulguları ve kolşisin direncinin etkisi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2019
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: MERVE TANRISEVER
Danışman: Banu ÇELİKEL ACAR
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Giriş ve Amaç: Ailesel Akdeniz ateşi (AAA), otozomal resesif geçişli, tekrarlayan ateş, serözal inflamasyon atakları ile karakterize otoinflamatuvar bir hastalıktır. Klinikte ateş, göğüs ağrısı, karın ağrısı ve artrit bulgularına ek olarak; kas iskelet sistemi bulguları da hem atak sırasında hem de atak dışı dönemde görülmektedir. AAA hastalarının izlemlerinde bu bulgulara dikkat edilmediği takdirde hastaların hayat kalitesi ve okul devamları olumsuz etkilenebilir. Ailesel Akdeniz ateşi hastalarında kolşisin tedavisi, akut atakları ve amiloidoz gelişimini önlemektedir. Hastaların %5'inin kolşisin tedavisine dirençli olduğu düşünülmekte, kolşisin dirençli hastalarda komplikasyonların daha fazla olması nedeni ile kas iskelet sistemi bulgularının da daha sık olduğu düşünülmektedir. Çalışmamızda, kas iskelet sistemi bulgularının gelişebileceği riskli hasta grubunun belirlenmesi; hastaların bulguları ile mutasyonları, ağırlık skorlaması ve kolşisin direnci arasındaki ilişkinin ortaya konulması amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji ve Onkoloji Sağlık Uygulama ve Araştırma Hastanesi Romatoloji Bölümü'nde 2010-2018 yılları arasında takip edilen 0-18 yaş arası AAA tanılı 120 hastanın dosyaları incelendi. Hastaların, artrit, artralji, tenosinovit, bacak ağrısı, miyozit, miyalji, kemik ağrısı, entezit, bel ağrısı gibi kas iskelet sistemi bulguları kaydedilip, kas iskelet sistem bulgularını etkileyebileceği düşünülen demografik veriler, hastalık süresi, kolşisin dozu, atak tipi ve sıklığı, mutasyonu, akut faz reaktanları, PRAS ağırlık skorları kaydedimiştir. Ayrıca hastalar kolşisin tedavisine yanıtlı (n=80) ve dirençli (n=40) olarak iki gruba ayrılıp; kolşisin direncinin, kas iskelet sistem bulgularına etkisi değerlendirilmiştir. Bulgular: Çalışmada, kolşisin dirençli hastalarda atak sırasında kas iskelet sistemi bulgularından artralji başta olmak üzere artrit, miyalji, kemik ağrısı ve bel ağrısının, kolşisin yanıtlı hastalara oranla daha sık görüldüğü tespit edildi. Kolşisin tedavisine dirençli hastalarda akut faz reaktanlarının, atak ve atak dışı dönemde yüksek seyrettiği, yıllık atak sayılarının daha fazla ve hastalık skorunun daha ağır olduğu görüldü. Mutasyon dağılımı incelendiğinde, hastaların ataktaki bulguları ve kas iskelet sistemi bulguları arasında benzer dağılım olmasına rağmen; M694V mutasyonu taşıyan hastalarda hastalığı kontrol altına almak için daha yüksek dozlarda kolşisin gerektiği saptandı. Sonuç: Ailesel Akdeniz ateşi hastalarında kas iskelet sistemi bulguları atakta ve atak dışı dönemde görülebilmektedir. Özellikle kolşisin tedavisine dirençli hastalarda bu bulgulara dikkat edilerek, tedavinin yeniden düzenlenmesi ile hayat kalitesi artırılabilir. Anahtar Kelimeler: Ailesel Akdeniz ateşi, kas iskelet sistemi, kolşisin direnci