Prematür adrenarş tanısı alan çocuk hastaların klinik ve laboratuvar özelliklerinin değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2017
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: SEZGİN MUTLU
Danışman: Emine DİBEK MISIRLIOĞLU
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Prematür adrenarş kızlarda 8 erkeklerde 9 yaşından önce pubertenin diğer bulguları olmadan androjen kaynaklı pubik ve/veya aksiller kıllanma, yetişkin tipi vücut kokusu, yağlı cilt, akne ve komedonları başlaması olarak tanımlanmıştır. Bu çalışmada çocuk endokrinoloji kliniğinde prematür adrenarş tanısı alan hastaların başvuru sırasındaki yakınmalarının, demografik verilerinin, fizik muayene bulgularının, oksolojik ölçümlerinin, biyokimyasal ve hormonal düzeylerinin, kemik yaşının değerlendirilmesi; obezite, insülin direnci, dislipidemi açısından irdelenmesi ve geç başlangıçlı konjenital adrenal hiperplazi tanısı alan olguların tespit edilmesi amaçlanmıştır. Metot: Çalışmada 1 Ocak 2012- 31 Aralık 2016 tarihleri arasında Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi Çocuk Endokrinoloji polikliniklerinde pubik/aksiller kıllanma şikâyeti ve/veya bulgusu olan prematür adrenarş ön tanılı olguların klinik ve laboratuvar özellikleri geriye dönük olarak değerlendirildi. Hastaların cinsiyet, başvuru yaşı, yakınmanın başlangıç yaşı, başvuruya kadar geçen süre, başvuru yakınması, akne, ter kokusu gibi ek bulgu varlığı, doğum öyküsü, aile öyküsü, başvuru anındaki pubertal evrelemesi, fizik muayene bulguları oksolojik ölçümleri, lipid parametreleri, bazal glukoz ve insülin düzeyleri hormonal parametreleri ve takip süreleri kaydedildi. Bulgular: Çalışmamız 176'sı (%86) kız, 28'si (%14) erkek olmak üzere 204 olgu dahil edildi. Yakınmaların başlangıç ortalama yaşı kızlarda 6,79±1,13 yıl (1,92-8,58 yıl), erkeklerde 7,35±1,25 yıl (2,25 -8,58 yıl) idi. İzole pubik kıllanmanın kızlarda %78, erkeklerde %82 ile en fazla görülen başvuru yakınması olduğu görüldü. Prematür adrenarş ile takipli 17 kız ve 2 erkek olgu toplam 19 olgu (%11) gebelik yaşına göre düşük doğum ağırlıklı idi. 58 (%28) olgunun kemik yaşı takvim yaşı farkının 1 yıldan fazla idi. Vücut kitle indeksi SDS değerlerine göre olguların 105 (%51,5)'i normal kilolu, 77 (%37,5)'si aşırı kilolu ve 22 (%11)'si obezdi. Normal kilolu, aşırı kilolu ve obez olan gruplar arasında boy SDS'leri açısından istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptandı (p<0,001). Lipit parametleri değerlendirilen 51 olgunun 27 (%53)'sinde dislipidemi saptandı. İnsülin direnci Homeostasis model of assesment for insülin resistance yöntemi ile değerlendirilen 51 olgunun 10 (%20)'unda insülin direnci saptandı. İnsülin direnci saptanan olguların tamamının kız olduğu görüldü. Olguların 183 (%90)'ünde başvuru anındaki dehidroepiandrosteron sülfat düzeyi 40 mcg/dl üstünde idi. Kemik yaşı ile dehidroepiandrosteron sülfat değerleri arasında istatiksel olarak anlamlı pozitif bir ilişki saptandı. (r = 0,36, p<0,001). Olguların başvuru yaşı ile dehidroepiandrosteron sülfat arasında istatistiksel olarak anlamlı zayıf pozitif bir ilişki saptandı (r= 0,36, p <0,001). İzlemde 10 olgunun santral puberte prekoks ve 2 olgu geç başlangıçlı ve 1 olgu klasik konjenital adrenal hiperplazi tanısı aldığı diğer olguların ise prematür adrenarş tanısıyla takiplerine devam edildiği görüldü. Sonuç: Prematür adrenarş pubertenin normal bir varyantı olmakla birlikte izlemde obezite, insulin direnci, dislipidemi, gelişimi açısından risk oluşturmaktadır. Olguların izlemlerinde puberte prekoks ve konjenital adrenal hiperplazi açısından değerlendirimi önemlidir. Anahtar kelimeler: Prematür adrenarş, obezite, insülin direnci, dislipidemi