Kliniğimizde merkezi ve periferik sinir sisteminin demiyelinizan hastalığı tanısıyla takipli çocuk hastalarda demografik özellikler ve klinik seyir
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ADANA ŞEHİR SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2018
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: MÜCAHİD BESNEK
Danışman: Tamer ÇELİK
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:ÖZET Kliniğimizde Merkezi ve Periferik Sinir Sisteminin Demiyelinizan Hastalığı Tanısıyla Takipli Çocuk Hastalarda Demografik Özellikler ve Klinik Seyir Amaç: Çocukluk çağının demiyelinizan hastalıkları, ensefalopati ve multipl nörolojik bulgularla seyreden, erken tanındığında ve etkin tedavi ile sekelsiz veya minimal sekelle iyileşme sağlanabilen iyi seyirli bir hastalık grubudur. Çalışmamızda kliniğimizde santral ve periferik sinir sisteminin demiyelinizan hastalıkları tanısı ile izlenen hastaların demografik verileri, klinik seyirleri, tanısal bulguları, radyolojik tetkik sonuçları, elektrofizyolojik tetkik sonuçları, hastanede yatış süresi, tedavi modaliteleri, tedavi yanıtı ve 1 yıl sonundaki durumlarının belirlenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda Ocak 2013-Kasım 2017 tarihleri arasında Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği'nde santral ve periferik sinir sisteminin demiyelinizan hastalıkları tanısı konularak takip edilen 24'ü (%44) kız, 31'i (%56) erkek 55 hastanın demografik, klinik özellikleri ve tedavi süreçleri ve son durumları retrospektif olarak incelendi. Verilerin istatistiksel analizinde SPSS version 20.0 programı kullanıldı. Bulgular: Santral ve periferik sinir sisteminin demiyelinizan hastalıkları tanılı hastaların 10'u (%19) ADEM tanısıyla izlenirken, 30'u (%54) GBS, 7'si (%13) ON, 4'ü (%7) MS, 4'ü (%7) de ensefalomyelonevrit tanılarıyla izlenmişti. ADEM olgularının 4'ü (%40,0) kız, 6'sı (%60,0) erkek idi. GBS tanılı olguların 10'u (%33,3) kız, 20'si (%66,7) erkek idi. ADEM ve GBS tanılı hastaların %68'inin kış ve ilkbahar aylarında başvurduğu gözlemlenmişti. Bu hastaların %60'ında başvuru öncesinde geçirilmiş bir ateşli enfeksiyon öyküsü mevcuttu. GBS hastalarının tamamında hastalık için temel semptom olan yürüme bozukluğu/yürüyememe semptomu mevcuttu. Ayrıca muayenelerinde kas gücü azalmış olarak saptandı ve derin tendon refleksleri alınamamaktaydı. ADEM tanılı 5 olgunun (%50,0) şuurunun konfüze olduğu tespit edilmişti. ADEM tanılı olanların tamamında kranial MRG'de tanısal patolojik kontrastlanma saptanmıştı. Spinal MRG çektirilen 22 GBS olgusunun 10'unda (%45,5) GBS için tipik olan cauda equina düzeyinde anlamlı patolojik kontrastlanma saptandı. Hastaların EMG sonuçları incelendiğinde, GBS tanılı 30 olgunun 8'i (%26,7) AMSAN, 10'u (%33,3) AMAN, 10'u (%33,3) AIDP olarak raporlanmıştı. Hastalardan ADEM tanılı olanların yatış süresi ortalama 12,4±4,6 gün iken, GBS tanılı olanlarınki ortalama 10,5±6,1 gün olarak saptandı. ADEM tanılı 10 olgunun 4'ünde (%40,0) ve GBS tanılı 30 olgunun 6'sinde (%20,0) başvuruda veya hastaneye yatış sürecinde yoğun bakım ihtiyacı gelişti. ADEM tanılı hastaların tamamında yüksek doz intravenöz steroid tedavisi uygulanırken, steroide yanıt vermeyen 3'üne (%30,0) terapötik plazma değişimi de uygulanmıştı. Steroid ve plazma değişimine yanıtsız 1 olguya (%10,0) ayrıca IVIG tedavisi verilmişti. GBS tanılı olguların tamamında tedavi olarak IVIG uygulanmıştı. Yanıt vermeyen 4 hastaya terapötik plazma değişimi yapılmıştı. Hastaların tedavi sonrası klinik olarak düzelmeye başlama süresi ADEM tanılı olgularda ortalama 6 gün, GBS tanılı hastalarda ortalama 4 gün olarak saptandı. Hastaların 1 yıllık takiplerinde son durumları incelendiğinde ADEM olgularının 8'i (%80,0) tam iyileşme, 1'i (%10,0) sekel, 1'i (%10,0) relaps olarak tespit edilirken, GBS olgularınınki 25'i (%83,3) tam iyileşme, 5'i(%16,7) sekel olarak kaydedildi. Sonuç: Merkezi ve periferik sinir sisteminin demiyelinizan hastalıkları ensefalopati ve multipl nörolojik bulgularla seyredebilen, solunum sistemini etkileyerek yoğun bakım takibi gerektirebilen bir hastalık grubudur. Erken tanındığında, doğru ve etkin bir şekilde tedavi edildiğinde ve ilk tanı anından itibaren fiziksel ve psikiyatrik rehabilitasyon uygulandığında yüz güldürücü sonuçlar alınabilmektedir. Anahtar Kelimeler: ADEM, Çocuk, Demiyelinizasyon, GBS