ANCA ilişkili vaskülit tanılı hastalarda koagülasyon parametreleri, majör organ tutulumu ve hemorajik komplikasyonların ilişkisi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İSTANBUL BAŞAKŞEHİR ÇAM VE SAKURA ŞEHİR SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2025
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: BATUHAN ERDİR
Danışman: Cemal BES
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: ANCA ilişkili vaskülit (AAV), küçük ve orta boy damarları tutan, yüksek mortalite ve morbiditeye neden olan otoimmün bir vaskülit grubudur. En ciddi komplikasyonlar renal tutulum ve pulmoner hemorajidir. Bu çalışmanın amacı AAV tanılı hastalarda hematolojik/koagülasyon belirteçlerinin ve özellikle von Willebrand faktörünün (vWF) majör organ tutulumlarıyla, renal disfonksiyon ve pulmoner hemorajik komplikasyonlarla ilişkisini araştırmaktır Yöntem: Retrospektif, tek merkezli çalışmaya, AAV tanısıyla takip edilen ve dosya verilerine tam olarak ulaşılabilen 26 erkek 20 kadın olmak üzere, 33 granülomatöz polianjitis (GPA) ve 13 mikroskopik polianjitis (MPA) olacak şekilde 46 hasta dahil edildi. Tüm hastaları tanı ve remisyon dönemi olmadığından retrospektif olarak elde edilen değerler analize alındı. Bulgular: MPA hastaları, başvuru ve tanı yaşında GPA'ya göre daha yaşlıydı; klinik dağılımda GPA'da sinüzit, akciğer nodülü ve ateş daha sık, MPA'da akciğer infiltrasyonu belirgindi. Pulmoner hemoraji 18 (%39.1), renal disfonksiyon 24 (%52.2) hastada gelişmiş olup, renal disfonksiyon erkeklerde daha fazlaydı (p=0.040). Pulmoner hemoraji gelişen grupta aktif dönemde CRP, ESR, nötrofil, kreatinin, LDH anlamlı olarak yüksekken lenfosit, hemoglobin düşüktü (p<0.05). Renal disfonksiyon gelişen grupta aktif dönemde CRP, ESR, kreatinin, LDH anlamlı olarak yüksekken lenfosit, hemoglobin düşüktü (p<0.05). Aktif dönemde vWF yüksekliği iki grupta da yaygındı; buna karşın remisyon döneminde artmış vWF, MPA'da daha sık saptandı. vWF/vWF-kofaktör düzeyleri ile pulmoner hemoraji arasında aktif ve remisyon dönemlerinde anlamlı ilişki bulunmadı; ancak remisyon vWF yüksekliği renal disfonksiyonla ilişkiliydi. Pulmoner hemoraji eşlik eden olgularda CRP ve ESR daha yüksek, hemoglobin daha düşüktü; böbrek fonksiyon göstergeleri ve UPCR daha yüksekti; APTT/INR farklı değildi. Hemodiyaliz gereksinimi pulmoner hemoraji ile ilişkiliydi. Sonuç: Bulgularımız, özellikle aktif hastalık döneminde pulmoner hemoraji gelişenlerde CRP, ESR, nötrofil, kreatinin ve LDH değerlerinin yüksek, hemoglobin ve lenfositlerin ise düşük olduğunu ve inflamasyonun bilinen katkısını desteklemiştir. PH ile vWF (antijen/kofaktör) arasında hem aktif hem de remisyon dönemlerinde ilişki bulunmamıştır; buna karşılık remisyonda yüksek vWF düzeyi renal disfonksiyonla ilişkili olup vWF aktif döneme göre anlamlı biçimde düşmektedir. Tanı alt tipleri arasında, remisyon vWF düzeyleri MPA'da GPA'ya kıyasla daha yüksektir. vWF, endotel hasarının duyarlı bir göstergesi olarak tanımlanmakta ve vaskülitlerde prognostik bir belirteç olabileceği düşünülmüştür. Bu parametrelerin remisyon döneminde de belirli düzeyde devam eden korelasyonu, endotel disfonksiyonunun kronik bir süreç olabileceğine de işaret olabilir. Sonuç olarak, AAV hastalarında vWF ve koagülasyon parametreleri hem hastalık aktivitesini hem de majör organ tutulumu riskini yansıtabilecek potansiyel biyomarkerler olarak öne çıkmaktadır. Hem aktif hem remisyon dönemlerinde bu parametrelerin değerlendirilmesi, pulmoner hemoraji ve renal disfonksiyon gibi yüksek mortaliteye yol açabilen komplikasyonların öngörülmesine katkı sağlayabilir. Klinik pratikte bu biyomarkerlerin daha sık kullanılmasının, risk sınıflaması ve bireyselleştirilmiş tedavi stratejilerinin geliştirilmesine imkan sağlayabilir. Gelecek prospektif ve çok merkezli çalışmalarla, bulguların doğrulanmasına ve biyomarker temelli yaklaşımların AAV yönetimine entegrasyonuna katkıda bulunacaktır.