Ataksız dönemde gelen ailesel akdeniz ateşi hastalarının renal fonksiyonlarının değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İSTANBUL KANUNİ SULTAN SÜLEYMAN SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2017
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: NİHAN BAYRAM
Danışman: Sevgi YAVUZ
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) tanılı hastaların remisyon dönemindeki böbrek fonksiyonlarının değerlendirilmesi amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Bu çalışma; Çocuk Nefroloji Kliniği'nde AAA tanısı ile izlenen 68 hastada retrospektif olarak yapıldı. Hastaların demografik özellikleri, laboratuvar, radyoloji ve patoloji bulguları dosyalarından kaydedildi. Bulgular: Hastaların % 44,1'i kız, % 55,9'u erkekti. Yaş ortalaması 14,22 ± 3,64 bulundu. Hastaların % 32,4'ünde akraba evliliği, %33,8'inde ailede AAA , % 10,3'ünde ailede kronik böbrek yetmezliği (KBY) öyküsü vardı. En sık saptanan mutasyonlar M694V +/+ R202Q +/+ bileşiği (% 11,8) ve M694V +/- R202Q +/- bileşiği (% 11,8) idi. Nutcracker Sendromu hastaların % 23,5'inde görüldü. Böbrek biyopsisi yapılan hastaların % 21,5'inde amiloidoz saptandı. Kolşisin direnç oranı % 23,5 idi. Hastaların remisyon dönemindeki ortalama beyaz küre, eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) ve C-reaktif protein (CRP) değerleri normal; Serum amiloid A (SAA) düzeyleri ve idrar proteini/ idrar kreatinini oranları yüksek bulundu. MEFV gen analizine göre hastalar normal, homozigot, heterozigot ve bileşik heterozigot olarak dört alt gruba ayrılarak akut faz reaktanları karşılaştırıldı. Alt gruplar arasında istatistiksel açıdan anlamlı fark bulunmadı (p> 0,05). Proteinüri miktarı ile üre (p= 0,01 r= 0,651), serum kreatinin (p= 0,001 r= 0,535) ve ESH (p= 0,01 r= 0,691) arasında pozitif korelasyon; hemoglobin arasında (p= 0,019 r= -0,283) negatif korelasyon saptandı. Proteinüri ile SAA, CRP ve beyaz küre arasında ilişki bulunmadı (p> 0,05). Sonuç: AAA'lı hastalarda uzun dönem morbiditeyi öngörebilmek için remisyon döneminde akut faz reaktanlarının, SAA değerlerinin ve renal fonksiyon testlerinin yakın takibi gerekmektedir. AAA'lı hastalardaki proteinüri her zaman amiloidozisin ön belirtisi olmayabilir. Özellikle pubertal çağdaki ince yapılı hastaların renal renkli Doppler ultrasonografi ile eşlik eden Nutcracker Sendromu açısından taranması faydalı olabilir. Anahtar kelimeler: Ailesel Akdeniz Ateşi, proteinüri, akut faz reaktanları