Düzenli kan transfüzyonu alan beta talasemi major tanılı hastalarda gonad fonksiyon testlerinin ferritin düzeyi ile karşılaştırılması
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İSTANBUL KANUNİ SULTAN SÜLEYMAN SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2020
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: SEVCAN GENÇ
Danışman: Abdulbaki KUMBASAR
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Bu çalışmanın amacı beta talasemi majör hastalarında gonadal fonksiyon testlerinin taranması ve gonadal fonksiyon testleri ile ferritin arasındaki ilişkinin araştırılmasıdır. Materyal ve Metod: Bu çalışmada retrospektif olarak Erişkin Hematoloji polikliniğinde beta talasemi majör tanısı ile takip edilen, düzenli transfüzyon programında olan 60 hastanın tamamı ile 1:1 oranında karşılaştırılması düşünülerek Erişkin Endokrinoloji ve Metabolizma polikliniğimize başvuran 60 hasta rastgele yöntemle alındı. Demografik özellikler ve laboratuvar bulguları bilgisayar sistemindeki kayıtlardan ve dosyalarından toplandı. Beta talasemi majör tanısı olan 60 hastadan verileri eksik olan kişiler çıkarıldığında 45 kişi vaka grubu olarak seçildi. Endokrinoloji ve Metabolizma polikliniğinden rastgele seçilen 60 hasta kontrol grubu olarak planlandı. Tüm hastalarda gonadal fonksiyon testleri (folikül stimüle edici hormon, lüteinizan hormon, tiroid stimüle edici hormon, serbest T4, prolaktin, dehidroepiandrostenedion sülfat, kortizol, estradiol, total testesteron, antimüllerian hormon) ve ferritin değerlendirildi. Bulgular: Çalışmamızda 45 beta talasemi majör hastasının ve 60 beta talasemi majör olmayan kontrol hastasının kan sonuçlarında bakılmış olan gonad fonksiyon belirteçleri değerlendirilmiş olup, hasta ve kontrol grubunun tümünde tiroid stimüle edici hormon, serbest T4, kortizol değerleri normal aralıkta saptandı. Dehidroepiandrostenedion sülfat %57 hastada azalmış, erkek hastaların %14'ünde folikül stimüle edici hormon ve lüteinizan hormon azalmış, %29'unda total testesteron azalmış, kadın hastaların %12,5'inde prolaktin artmış, %20'sinde antimüllerian hormon azalmış olarak saptandı. Gonadal fonksiyon belirteçlerinin ferritin ile ilişkisine bakıldığında, hasta ve kontrol grubunda bulunan erkek hastalarda total testesteron istatistiksel olarak anlamlı olmamakla birlikte anlamlılık sınırında olarak saptandı, hasta sayısının daha fazla olduğu bir çalışmada istatistiksel olarak anlamlı çıkabileceği öngörüldü. Hasta ve kontrol grubunda bulunan erkek hastalarda ferritin ile ilişkisine bakıldığında dehidroepiandrostenedion sülfat açısından istatistiksel olarak anlamlı düşük bulundu. Hasta ve kontrol grubunda bulunan kadın hastalarda ferritin ile ilişkisine bakıldığında folikül stimüle edici hormon açısından hasta grubu istatistiksel olarak anlamlı düşük bulundu. Gonad fonksiyon belirteçlerinin ferritin seviyeleri ile ilişkisine bakıldığında ferritin düzeyi 2500 ng/mL altında olan ve ferritin düzeyi 2500 ng/mL üstünde olan beta talasemi majör hasta grupları arasında gonadal fonksiyon belirteçleri açısından istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı. Sonuç: Beta talasemi majör hastalarında farklı düzeylerde gonadal fonksiyon bozuklukları ile karşılaşılmaktadır. Çalışmamızdaki bulgular gonad fonksiyonlardaki bozulmanın artan demir yükü ile ilişkili olduğunu desteklemektedir. Talasemi hastalarının etkin şelasyon tedavisi ile ferritin düzeyleri düşürülerek gonad fonksiyonlarının korunabileceğine referans olmasında rağmen daha net bir sonuç için geniş popülasyonlar üzerinde çalışılmasının faydalı olacağı öngörülmüştür.