Eklem hipermobilite sendromu olan çocuklarda hayat kalitesini etkileyen faktörler
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ANKARA ŞEHİR SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2022
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: TEVFİK ÇEVİRİCİ
Danışman: Banu ÇELİKEL ACAR
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Giriş: Çocukluk çağında kas iskelet sistemi ağrıları çok sık görülmektedir ve bazen uzun süreli ve tekrarlayıcı özellikte olabilmektedir. Bu ağrıların önemli sebeplerinden birisi de jüvenil hipermobilite sendromudur. Jüvenil hipermobilite sendromu olan çocuklarda yaygın kas iskelet sistemi ağrısı, gastrointestinal sistem bulguları, parestezi, üriner inkontinans, uyku bozuklukları, yorgunluk ve anksiyete görülebilir. Hem jüvenil hipermobilite sendromu hem de eşlik eden bulgular nedeni ile yaşam kalitesinde azalma görülebilir. Amaç: Çocuk Romatolojisi polikliniğine eklem ağrısı nedeni ile yönlendirilen ve jüvenil hipermobilite sendromu tanısı konulan 6-18 yaş arasındaki hastaların demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerinin değerlendirilmesi, eşlik eden sistemik bulguların ve hayat kalitesi üzerine etkisinin ortaya konulması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Hastanemiz etik kurulundan 13.07.2020 tarihinde E2- 22-2701 sayılı onay alındı. Bu çalışma 01.08.2020–31.07.2021 tarihleri arasında Çocuk Romatolojisi polikliniğine eklem ağrısı yakınması ile başvuran 6-18 yaş arası hastalarda yürütüldü. Eklem ağrısı yakınmasına neden olabilecek ve hastaların yaşam kalitesini etkileyebilecek jüvenil idiopatik artrit, akut romatizmal ateş, vaskülit gibi kronik hastalığı olan hastalar çalışma dışı bırakıldı. Çocuklarda jüvenil hipermobilite sendromu tanısı Beighton kriterleri ile konuldu. Pediatrik Yaşam Kalite Envanteri 4.0 (PedsQL) anketi hastaların yaşam kalitesini ölçmek için kullanıldı. PedsQL hem çocuk hem ebeveyn tarafından dolduruldu. Bu anket ile çocukların genel sağlığı ve aktiviteleri, duygusal durumu, sosyal ilişkileri ve okul durumu sorgulandı. Bulgular: Çalışmamıza 96 kız (%63,2) ve 56 erkek (%36,8) olmak üzere toplam 152 jüvenil hipermobilite sendromu tanılı hasta dahil edildi. Jüvenil hipermobilite sendromunun kızlarda daha fazla görüldüğü ve en çok tutulan bölgelerin diz (n=92, %60,5) ve ayak bilekleri (n=44, %28,9) olduğu gösterildi. Beighton skorunun ortalaması 6,9 ± 1,3 olarak saptandı. 146 hastada eşlik eden bulgu mevcut olup en sık bulgu miyalji (n=32, %21,1), ikinci en sık bulgu ateş (n=18, %11,8) olarak tespit edildi. Aile bireylerinden en çok kardeşlerde (n=12, %70,6) hipermobilite saptandı. Jüvenil hipermobilite sendromu olan çocuklardan 53'ünün (%34,9) ailesinde eşlik eden romatolojik hastalık mevcut olup en sık eşlik eden romatolojik hastalık %13,8 ile (n=21) Ailevi Akdeniz Ateşi idi. Klinik şüphe üzerine 48 hastadan MEFV analizi çalışılmış olup 31 hastada (%64,6) normal bulundu; 6 hastada (%12,5) homozigot veya bileşik heterozigot mutasyon saptandı. Çocukların doldurduğu PedsQL ortancası 74 olup alt gruplara göre bakıldığında; fiziksel sağlık 78,1, duygusal işlevsellik 70, sosyal işlevselik 79,2, okul işlevselliği 70 olarak bulundu. Çocuğun kendisinin doldurduğu PedsQL sonuçları, jüvenil hipermobilite sendromunun çocuğun en çok duygusal ve okul işlevselliğini etkilediğini gösterdi. Ebeveynin çocuğu adına doldurduğu PedsQL ise ebeveynin çocuğunun duygusal işlevselliğinin etkilendiğinin farkında olduğunu ortaya koydu. Sonuç: Jüvenil hipermobilite sendromu eklem ağrısı olan hastalarda ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Jüvenil hipermobilite sendromu tanısı konulan çocukların neredeyse tamamında eşlik eden sistemik bulgular bulunmaktadır, dikkatle sistem sorgulaması yapılmaldır. Jüvenil hipermobilite sendromu çocuğun yalnızca fiziksel işlevselliğini değil, aynı zamanda başta duygusal işlevsellik olmak üzere okul ve sosyal işlevselliğini de etkilemektedir. Ebeveynin de jüvenil hipermobilite sendromu ile ilişkili kaygıları bulunmaktadır, çocuk kadar aileye de gerekli destek verilmelidir Anahtar Kelimeler: Eklem Ağrısı, Juvenil Hipermobilite Sendromu, Sistemik Bulgular, Beighton Kriterleri, PedsQL Testi