Duchenne muskuler distrofi hastalarında solunum fonksiyon testi parametrelerinin değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, HAMİDİYE ULUSLARARASI TIP FAKÜLTESİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2023
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: BÜŞRA TIKIR
Danışman: Muhammet Gültekin KUTLUK
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: DMD (Duchenne Muscular Dystrophy) yaklaşık 20 yaş civarında kalp ve solunum yetmezliği nedeniyle ölüme yol açar. DMD uygun şekilde takip ve tedavi edildiğinde, etkilenen hastanın yaşam beklentisi 40'lı yaşlara kadar uzayabilir. Bununla birlikte solunum fonksiyonlarının kaybı erken morbidite ve mortalitenin önemli bir nedeni olmaya devam etmektedir. Bu amaçla, hastaların solunum sistemi komplikasyonları gelişme risklerini öngörebilmek için SFT (Solunum Fonksiyon Testi) parametrelerini değerlendirmek DMD'nin yönetiminde önemli bir gelişme olacaktır. Gereç ve Yöntem: Temmuz 2012 ile Aralık 2019 tarihleri arasında Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kas Hastalıkları (Çocuk Nöroloji, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon, Çocuk Psikiyatri, Çocuk Allerji İmmunoloji) polikliniğinde Duchenne muskuler distrofi tanısı ile izlenen hastalar değerlendirmeye alındı. 5-18 yaş arası yaklaşık 120 çocuk hastanın kayıtları retrospektif olarak tarandı. 5 yaşından küçük hastalar SFT uyumsuzluğu nedeni ile çalışmaya dahil edilmedi. Hastalar 5-10 yaş arası ve 10-18 yaş arası iki gruba ayrıldı. Çalışmaya alınan hastaların verileri retrospektif olarak dosya ve hastane sistemindeki bilgiler incelenerek elde edildi. Solunum fonksiyon testi parametreleri olan FEV1(Forced Expiratory Volume In One Second), FEV1%, FVC(Forced Vital Capacity), FVC%, FEV1/FVC, PEF(Peak Expiratory Flow), PEF% değerleri tarandı. Yeni bir SFT parametresi olan AEX(Area Under the Expiratory Flow–Volume Curve) değeri hesaplandı. Her iki grubun sonuçları karşılaştırıldı. Bulgular: Çalışmamızda DMD tanılı 127 hastanın solunum fonksiyon testleri retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların 70'i (%55,1) ambulatuar (5-10 yaş), 57'si (%44,9) non ambulatuar (11-18 yaş) dönemde olup, grupların yaş ortalamaları sırasıyla 7,17±1,6 yıl ve 14,4±2,31 yıldı. Çalışma grubundaki hastaların %66.9'unun FVC % ≤80, % 36.2'sinin FVC % ≤60; %48.8'inin FEV1 %≤80, %23.6'sının FEV1 %≤60 olarak hesaplandı. Ambulatuar gruptaki hastaların ortalama FVC% 10 75.86±21.05 ve non ambulatuar gruptaki hastaların FVC% ortalaması 60,51±26,09 olarak hesaplandı. Non ambulatuar gruptaki hastaların FVC% ortalaması ambulatuar gruptaki hastalara göre istatistiksel olarak daha düşük saptandı. Ambulatuar gruptaki hastaların medyan AEX değeri 1,59 ve non ambulatuar gruptaki hastaların medyan AEX değeri 3,54 olup, non ambulatuar gruptaki hastaların AEX değerleri ambulatuar gruptaki hastalara göre istatistiksel açıdan daha yüksek gözlendi (p<0,001). FEV1 değeri %80 ve altında olan hastaların medyan AEX değeri 1,59 ve 80 üzeri olan hastaların medyan AEX değeri 2,36 olup, 80 ve altında olan hastaların AEX değerleri istatistiksel olarak daha düşük bulundu (p<0,001). FVC değeri %80 ve altında olan hastaların AEX değerleri 80 üzeri olan hastalara göre anlamlı düzeyde daha düşük saptandı. Sonuç: DMD hastalarının 10-11 yaşlarında ambulasyon yeteneğini kaybettiği ve hastalığın başlangıcından itibaren hasta yaşı arttıkça solunum fonksiyonlarının da giderek bozulduğu ortaya koyulmuştur. Solunum fonksiyonlarındaki bu olumsuz etkilenmeyi erken dönemde tespit etmek amaçlanmıştır. Solunum fonksiyon testlerinde kullanılan klasik ölçümlerin yanında AEX değeri ile hastaları takip etmenin solunum fonksiyonlarındaki değişimi erken dönemde fark etmeye katkı sağlayacağı düşünülmektedir.