PFAPA tanılı hastalarda tedavi yaklaşımlarına göre atak sıklığının değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ANKARA ŞEHİR SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2022
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: FURKAN KALAYCI
Danışman: Banu ÇELİKEL ACAR
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Giriş ve Amaç: PFAPA sendromu, periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenitin birliktelik gösterdiği, periyodik ateş sendromlarından birisidir. Hastalıkta 3-8 haftada bir tekrarlayan, 3-6 gün süren ateş görülür. Takibinde farklı tedavi yaklaşımları mevcuttur. Medikal tedavi (kolşisin, steroid), cerrahi girişim (tonsillektomi) ve tedavisiz izlem uygulanabilir. Çalışmamızda PFAPA sendromu tanısı ile izlenen hastalarda kullanılan farklı tedavi yaklaşımlarının atak sıklığı üzerine etkisinin belirlenmesi hedeflendi. Gereç ve Yöntemler: Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji-Onkoloji Eğitim Araştırma Hastanesi Çocuk Romatolojisi polikliniğine 2017-2019 tarihleri arasında ve Ankara Şehir Hastanesi Çocuk Hastanesi Çocuk Romatolojisi polikliniğine 2019-2021 tarihleri arasında başvurmuş hastalar arasından Marshall kriterlerine göre PFAPA sendromu tanısı konulmuş, minimum 12 ay takip edilmiş, 6 ay-18 yaş arasındaki çocuklar çalışmaya dahil edilmiştir. Hastaların demografik ve klinik özellikleri, laboratuvar bulguları, atak süreleri, uygulanan tedaviler kaydedilmiştir. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 195 hastanın 102'si (%52,3) erkek, 93'ü (%47,7) kızdı. Hastaların yaş ortalaması 4,8±2,8 yıl, ilk şikayetin başlama yaşı ortalama 1,7±1,3 yıl, tanı koyma yaşı ortalama 3,2±1,7 yıldı. Hastaların 58'i (%29,7) tedavisiz grubu, 62'si (%31.2) kolşisin grubunu, 43'ü (%22.1) steroid grubunu, 32'si (%16.4) tonsillektomi grubunu oluşturmaktaydı. Çalışma grubunda 5 yaş öncesi ve 5 yaş sonrası atak sıklıkları değerlendirildiğinde, yaş ile atak sıklığı arasında ilişki saptanmadı (p >0,05). Atak döneminde hastaların tamamında ateş tespit edilirken, 51 çocukta (%26,2) aftöz lezyonlar, 180 çocukta (%92,3) farenjit bulguları, 84 çocukta (%43,1) lenfadenopatiler, 168 çocukta (%86,2) kriptik tonsillit tespit edildi. Tedavi grupları arasında, tedavi öncesindeki atak sıklıkları arasında fark görülmedi (p >0,05). Hasta grupları cinsiyete göre değerlendirildiğinde, gruplar arasında tedaviye başlamadan önceki atak sıklıklarında fark olmadığı izlendi (p >0,05). Hastaların atak süreleri ortalama 4,5±1,3 gündü. Atak sıklıklarının ortalaması yılda 10,6±3,1 olarak saptandı. Hasta gruplarının tedavi öncesi ve sonrası atak sıklıkları karşılaştırıldığında tonsillektomi grubunda (p 0,05). Ataksız dönem ve atak dönemi arasında C-reaktif protein düzeyinde ve eritrosit sedimantasyon hızında istatistiksel olarak anlamlı fark tespit edildi (p <0,001, her biri). Sonuç: Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenitin birliktelik gösterdiği PFAPA sendromu, çocukluk çağında sık görülen periyodik ateş sendromlarından birisidir. Atak sırasında kortikosteroid kullanılmasının atağı kontrol altına aldığı gösterilmiştir. Ancak hastalarda atak sıklığını artırmaktadır. Kolşisin profilaksisiyle çoğu vakada atak sıklığı azalmaktadır. Seçilmiş hastalarda yapılacak tonsillektomi invaziv bir işlemdir. Ancak tonsillektomi ile hastalık başarılı bir şekilde kontrol altına alınabilir.