Hemofili A hastalarının annelerinde ve kız kardeşlerinde kanama profilinin araştırılması
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ANKARA ŞEHİR SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2022
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: ELİF EZGİ GENÇ
Danışman: Namık Yaşar ÖZBEK
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Çalışmamızda zorunlu ve olası Hemofili A taşıyıcılarında kanamaya yatkınlığın kanama değerlendirme ölçeği ile araştırılması amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Haziran 2019 ile Ocak 2021 tarihleri arasında hastanemiz Çocuk Hematoloji kliniğinde takipli hemofili A hastalarının taşıyıcı olan anneleri ve kız kardeşleri ile sağlıklı kadınları içeren 60 kişinin faktör düzeyleri, koagülasyon parametreleri ve kanama skorları prospektif olarak incelendi. Bulgular: Çalışma grubunun tamamında en az bir kanama semptomu saptandı. Kanamaya yatkınlık ile yaş, FVIII düzeyi, APTT düzeyi, kanama skorunun yüksekliği, olası ya da zorunlu taşıyıcılık arasında istatistiksel olarak anlamlı ilişki bulunamadı (p>0,05). Kanama değerlendirme aracı (KDA) skorlarına bakıldığında da epistaksis, menoraji ve oral kavite ilişkili kanamaların skorlarının çalışma grubunda istatistiksel olarak daha yüksek olduğu tespit edildi (p<0,05). Hemofilik hasta yakınlarında en sık kanama %83,3 menoraji, %56,6 oral kavite ilişkili kanama ve %46,6 epistaksis idi. Menoraji, oral kavite ilişkili kanamalar ve epistaksis çalışma grubunda kontrol grubuna göre daha istatistiksel olarak anlamlı düzeyde daha fazla saptandı (p<0,01). Bunların dışında hemofili taşıyıcılarında minör travma ve cerrahi ilişkili, diş çekimi sonrasında, postpartum, cilt-cilt altı, gastrointestinal sistem kanamaları da saptandı. Sonuç: Hemofili taşıyıcılarında faktör düzeyleri normal bile olsa kanama oranları normal popülasyondan fazladır. Hayatı tehdit eden ve yaşam kalitesini bozan kanamanın ve hemofilik çocuk doğumlarının azaltılması için erken tanı ve genetik danışmanlık gerekmektedir. Anahtar Kelimeler: Hemofili, kanamaya yatkınlık, epistaksis, menoraji, postpartum kanama, ISTH-BAT