İdiyopatik pulmoner fibrozis tanılı hastalarda otoantikor pozitifliğinin tedavi yanıtı ve prognoz üzerine etkisi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ANKARA ATATÜRK GÖĞÜS HASTALIKLARI VE GÖĞÜS CERRAHİSİ SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2024
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: BİLGESU KOÇUŞAĞI
Danışman: Berna AKINCI ÖZYÜREK
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Koçuşağı B., İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Tanılı Hastalarda Otoantikor Pozitifliğinin Tedavi Yanıtı ve Prognoz Üzerine Etkisi, Ankara Atatürk Sanatoryum Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara, 2024. İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), yüksek mortalite ve morbiditeye sahip interstisyel bir akciğer hastalığıdır. Birçok romatolojik hastalığın seyrinde fibrotik akciğer hastalığı görülmesi nedeniyle İPF tanısı konulmadan önce romatolojik belirteçler tetkik edilmektedir. Bazı hastalarda otoantikor pozitifliği saptansa da klinik ve radyolojik bulguları uymayan hastalarda romatolojik hastalık tanısından uzaklaşılmaktadır. Çalışmamızın amacı İPF tanısı konulan hastalarda otoantikor pozitifliğinin prognoz ve tedavi yanıtı ile ilişkisinin ortaya konulmasıdır. Bu amaçla, merkezimizde 1 Kasım 2016 – 30 Kasım 2022 tarihleri arasında İPF tanısı ile takip edilen erişkin hastalar çalışmaya dahil edildi. Hastalara ait demografik veriler, solunum fonksiyon testi sonuçları, 6 dakika yürüme mesafesi (6DYM), GAP (Gender Age Phsiology) indeksi, ekokardiyografik pulmoner arteriyel sistolik basıncı (sPAB), laboratuvar bulguları ve tedaviye ilişkin veriler hastane elektronik veri tabanından retrospektif olarak elde edildi. Takibin 12. ayında zorlu vital kapasitede (FVC) ≥%10 düşüş, akciğer karbonmonoksit difüzyon kapasitesinde (DLCO) ≥%15 azalma, uzun süreli oksijen tedavisi (USOT) gereksinimi, radyolojik progresyon ve genel sağkalım ile ilişkili prognostik faktörler istatistiksel yöntemlerle araştırıldı. Çalışmaya dahil edilen toplam 120 hastanın (%86,7 erkek) yaş ortalaması 65,7±9,4 yıl idi. 19 (%15,8) hastada anti-nükleer antikor (ANA), 33 hastada (%27,5) romatoid faktör (RF) pozitif bulundu. On iki aylık izlem sonrasında %39,4 hastada FVC`de ≥%10 azalma, %52,2 hastada DLCO'da ≥%15 azalma, %42,3 hastada USOT gereksinimi, %43,6 hastada ise radyolojik progresyon görüldü. ANA negatif hastaların %47`sinde ilk 12 ayda USOT gereksinimi olurken, ANA pozitif grupta bu oran %18 saptandı (p=0,025). Çok değişkenli analizlerde tanıdaki C-reaktif protein (CRP) düzeyi tanıdan 12 ay sonra FVC'de ≥%10 azalma için bağımsız risk faktörü olarak tanımlanırken (OR: 1,104; %95 GA: 1,016-1,2; p=0,019); tanı yaşı (OR: 1,224; %95 GA: 1,054-1,421; p=0,008) ve tanıdaki akciğer karbonmonoksit difüzyon kapasitesi/akciğer volümü (DLCO/VA) yüzdesi (OR: 0,944; %95 GA: 0,9-0,989; p=0,017) tanı sonrası ilk 12 ayda USOT gereksinimi için bağımsız prognostik faktörler olarak ortaya konuldu. Ortanca 32,8 aylık (2-94) takip süresinde 76 (%63,3) hasta vefat etti. Tahmin edilen 1, 2 ve 5 yıllık genel sağkalım oranları sırası ile; %92,3±2,5, %68,3±4,4 ve %31,4±4,9 saptandı. Çok değişkenli Cox regresyon analizinde tanıdaki GAP indeksi genel sağkalım için bağımsız prognostik faktör olarak tanımlandı (HR: 1,451; %95 GA: 1,087-1,936; p=0,011). Sonuç olarak, İPF tanılı otoantikorları pozitif olan yaklaşık 2 hastadan birinde RF, 3 hastadan birinde ANA pozitifliğine rastlandı. ANA pozitif hastalarda ilk 12 ayda USOT gereksinimi ANA negatif olanlara göre daha az görülse de, çok değişkenli analiz ANA pozitifliğinin USOT gereksinimini öngörmede bağımsız faktör olabileceğini doğrulamadı. GAP indeksi genel sağkalım için bağımsız prognostik faktör olarak görülse de otoantikor pozitifliği ile genel sağkalım arasında anlamlı bir ilişki görülmedi. Radyolojik progresyonu olan ve olmayan hastalar arasında ANA pozitifliği (p=0,414), RF pozitifliği (p=0,317), kullanılan tedavi (p=0,996) açısından istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı. 12 aylık takipte FVC'de ≥%10 azalma olan ve olmayan ve DLCO'da ≥%15 azalma olan ve olmayan hastalar karşılaştırıldığında gruplar arasında ANA pozitifliği (p=0,742), RF pozitifliği (p=0,084) açısından anlamlı farklılık saptanmadı. Otoantikor pozitifliğinin İPF hastalarındaki prognostik önemine dair geniş hasta kohortları ile yapılan prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: İdiyopatik pulmoner fibrozis, ANA, RF, otoantikor, prognoz.