Periyodik ateş aftöz stomatit farenjit adenit (PFAPA) sendromu tanısında kullanılan Marshall tanı kriterlerinin performansının değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İSTANBUL ÜMRANİYE SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2022
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: KORAY TAN
Danışman: Betül SÖZERİ
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Periyodik ateş aftöz stomatit farenjit adenit (PFAPA) sendromu, periyodik ateşli atakların olduğu erken çocukluk yıllarında görülen en yaygın hastalıktır. Yıllar içinde kendini sınırlayabilir fakat özellikle antipiretiklere dirençli ateşin olması nedeniyle sık hastane başvurularına neden olur. Tanısı Marshall kriterlerine dayanır. Bu çalışmada amaç, Marshall tanı kriterlerinin PFAPA tanılı çocuk romatoloji kliniğinde takipli hastalar ile tanı koymadaki başarısını incelemektir. İkincil amacımız ise bu kriterlerin skorlamasını yaparak ve tüm hastaların demografik verilerini, aile öyküsünü, tedavi sonuçlarını, MEFV mutasyonunu, laboratuvar parametrelerini karşılaştırmalı olarak kıyaslamaktır. Gereç ve Yöntem: Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi'nde 2016- 2022 tarihleri arasında Çocuk Romatoloji Kliniği'nde PFAPA sendromu tanısı alan 394 hasta çalışmaya dahil edildi. Veriler IBM SPSS Statistics 18 © Copyright SPSS Inc. 1989, 2010 yazılımı kullanılarak analiz edildi, istatistiksel anlamlılık düzeyi 0,05 olarak kabul edildi. Bulgular: Hastaların 237'si (%60,2) erkek, 157'si (%39,8) kız olmak üzere toplam 394 hasta çalışmaya dahil edilmiştir. Tüm hastalarda görülen semptomlar sırası ile yüksek ateş ve tonsillittir. Tüm hastalara Marshall skorlaması yapılmış olup, Marshall skoru 4 olan 36 (%9,1) ve 5 olan 358 (%90,9) hasta olduğu saptanmıştır. Marshall skoru 4 olan hastaların tamamının atak başlangıç yaşı 5 yaş sonrasında olmuştur bu durum istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur. Marshall skoru 4 olanlarda karın ağrısı görülme oranı %47,2'ye %27,1 olarak daha yüksek bulunmuştur bu durum istatiksel olarak anlamı bulunmuştur. Ayrıca Marshall skoru 4 olanlarda kortikosteroid tedavisi çok daha az %27,8'e %53,6 uygulanmıştır. Bu durum da istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur. Laboratuvar parametreleri incelendiğinde CRP, NEU değerlerinde periyodik atak zamanlarında yükseklik, asemptomatik zamanlarda ise düşüklük görülmesi istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur. Sonuç: PFAPA sendromu tanısında kullanılan Marshall tanı kriterleri ile hastaların ancak %91'ne tanı konulabildi, bu durum yeterli görülmemiştir. Tanı koyamadığımız hastaların azımsanmayacak kadar yüksek olması sebebiyle uluslararası kabul edilecek daha yüksek sensitivite ve spesifiteye sahip yeni tanı kriterlerine ihtiyaç vardır. Son zamanlarda yapılan literatür çalışmalarıyla da bu durum tartışılır olmuş ve yeni sınıflandırma kriterleri oluşturulmuştur. Yeni sınıflandırma kriterlerinin kliniklerde daha çok uygulanması için çok merkezli ve yüksek hasta sayılarının dahil edildiği çalışmalara gereksinim vardır. Anahtar Kelime: PFAPA sendromu, Tekrarlayan ateş, Marshall kriterleri, Kortikosteroid, Kolşisin, Tonsillektomi, MEFV