Çocukluk çağı primer raynaud fenomenli olguların romatolojik ve kardiyovasküler değerlendirmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İSTANBUL KANUNİ SULTAN SÜLEYMAN SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2022
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: ŞEYMA ÖZPINAR
Danışman: Helen BORNAUN
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Raynaud Fenomeni (RF), sıklıkla ekstremitelerin uç bölgeleri olmak üzere etkilenen bölgelerde üç aşamalı renk değişikliğiyle giden periferik damarların geçici vazospazmıdır. Ataklar halinde görülmektedir. Soğuk ve duygusal stres gibi başlıca tetikleyiciler karşısında vücudun artmış fizyolojik yanıtı olarak da tanımlanmaktadır. Primer RF'de ek başka bağ dokusu ve/veya damar hastalığı görülmezken sekonder RF'de altta yatan ek bir bağ dokusu ve/veya damar hastalığı eşlik etmektedir. Çocukluk çağında primer RF daha sık görülmektedir (1-3). Çalışmamızda amacımız primer RF tanılı çocuk hastaların romatolojik ve kardiyovasküler sistem değerlendirmesini yapmak, patolojik bulguların olup olmadığını göstermektir. Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza, 7-18 yaş arası primer RF tanılı olup hastanemiz Çocuk Kardiyoloji polikliniğine başvuran, kardiyolojik değerlendirmesi yapılmış 53 çocuk hasta ve 8-18 yaş arası herhangi bir sebeple hastanemiz Çocuk Kardiyoloji polikliniğine başvurup, kardiyolojik değerlendirmesi yapılan ve sağlıklı olduğu tespit edilen 30 çocuk kontrol grubu olarak dahil edildi. Hasta dosyalarından kaydedilmiş demografik, laboratuvar, ekokardiyografi, efor stres testi, kapilleroskopi, karotis intima-media çapı (CIMT) ölçüm verileri retrospektif olarak değerlendirildi. Bulgular: Hasta grubunun 34'ü (%64,2) kız, 19'u (%35,8) erkek, kontrol grubunun ise 18'i (%60) kız ve 12'si (%40) erkekti. Hasta grubunun ortalama yaşı 15,2±2,04 (7-18) yıl, kontrol grubunun ise 14,76±2,71(8-18) yıldı. Hasta grubunun semptom başlama yaşı ortalama 14,03±1,90 (6-17) yıl ve tanı yaşı ortalama 14,67±2,05 (6-17) yıldı. Hastaların atak sırasındaki renk değişiklikleri incelendiğinde 36'sında (%68) bifazik renk değişikliği, 17'sinde (%32) trifazik renk değişikliği mevcut idi. Hastaların 46 (%87)'sında antinükleer antikor (ANA) negatif iken, 7 (%13) hastada ANA pozitifti ve tüm hastaların ekstrakte edilebilir nükleer antijene karşı antikor (ENA) paneli negatifti. Korunma önlemleri dışında 17 hastaya ilaç tedavisi başlanmış, bunların 12'si (%70) nifedipin, 2'si (%12) nifedipin ve asetilsalisilik asit, 3'ü (%18) ise pentoksifilin kullanıyordu. Primer RF tanılı çocuk hastalarda kontrol grubuna kıyasla istatistiksel anlamlı olarak, kalbin diyastolik disfonksiyonunu gösteren A dalgası hızı, E/E' oranı parametrelerinin sol ventrikülde arttığı, izovolumetrik gevşeme zamanı (IVRT)'nın hem sol hem sağ ventrikülde uzadığı, E/A oranının sol ventrikülde azaldığı saptandı. Hem sistolik hem de diyastolik disfonksiyon gösteren miyokard performans indeksi (MPİ)'nin sol ve sağ ventrikülde arttığı saptandı. Primer RF tanılı çocuk hastalarda kontrol grubuna kıyasla istatistiksel anlamlı olarak; aortlik sertlik (stiffness) indeksi artmış, aortik elastik modülüs (Ep) artmış, distensibilite azalmış ve sol CIMT artmış saptandı. Sonuç: Primer RF tanılı çocuk hastalarda yapılan kardiyovasküler değerlendirme sonucu hem sol hem sağ kalpte diyastolik disfonksiyon olduğu saptanmıştır. Aort ve karotis intima ölçümleri sonucunda da primer RF'li çocuk hastaların ateroskleroz gelişimi açısından risk altında olduğu düşünülmektedir. Çocukluk çağında primer RF ile ilgili veriler çok kısıtlıdır. Bu konu ile ilgili primer RF'li çocuk hastalarda yapılacak daha kapsamlı ve çok merkezli prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: Raynaud Fenomeni, Ekokardiyografi, Antinükleer Antikor, Kapilleroskopi