Nefrotik sendrom tanılı 8 yaş ve altındaki çocukların klinik, laboratuvar verilerinin ve tedaviye yanıtlarının değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ANKARA ŞEHİR SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2022
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: SULTAN NİLAY YOĞUN
Danışman: Fatma Şemsa ÇAYCI
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Nefrotik sendrom (NS), glomerüler filtrasyon bariyerindeki bir hasar nedeniyle idrarda büyük miktarda protein kaybı ile karakterize çocukluk çağında yaygın görülen bir böbrek hastalığıdır (1) . Çalışmamızda, kliniğimizde 8 yaş ve altında nefrotik sendrom ile izlenen hastaların demografik özelliklerini, klinik ve laboratuvar verilerini, histopatolojik tanılarını, tedaviye verdikleri yanıtları ve gelişen komplikasyonları değerlendirerek, bu yaş grubundaki hastaların prognozu açısından ön görü sahibi olabilmeyi amaçladık. Gereç ve Yöntemler: Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim Araştırma Hastanesi ve Ankara Şehir Hastanesi Çocuk Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim dalı Çocuk Nefroloji kliniğinde Mart 2013- Eylül 2021 yılları arasında takip edilen 8 yaş ve altında nefrotik sendrom tanısı alan toplam 50 hasta geriye dönük olarak incelendi. Bulgular: Toplam 50 hastanın 4'ü konjenital nefrotik sendrom (KNS) tanısı almıştı. KNS'li hastaların 3'ü kız 1'i erkekti, ortalama tanı yaşı 8,5 gün, mevcut yaş ortalaması 6 yıl, ortalama takip süreleri 3.37 yıldı. Hastaların 3'ünde remisyon görülmezken 1 hastada 105. günde tam remisyon görüldü. Geri kalan 46 hastanın 34'ü erkek, 12'si kız olup erkek/kız oranı 2.83'tü. Hastaların ortalama tanı yaşı 4.04±1.90 yıl, mevcut yaş ortalaması 11.39±4.58 yıl, ortalama takip süresi 6.84 ± 4.49 yıl olarak saptandı. Hastaların 11'i (%23.91) steroide dirençli nefrotik sendrom (SDNS), 35 hasta (%75.09) ise steroide yanıtlı nefrotik sendrom (SYNS) olarak sınıflandırıldı. 35 hastanın 15'i (%32.61) steroid bağımlı nefrotik sendrom (SBNS) idi. Kız hastalarda steroide direnç anlamlı olarak yüksek bulundu. Nefrotik sendrom atağı (relaps) geçiren 33 hastanın 5'i sık relapslı NS olarak tanımlandı. Hastaların 18'i (%39.13) sadece steroid tedavisi alırken, 28'inde (%60.86) steroid tedavisine ek diğer immünsupresif tedaviler kullanıldığı saptandı. Toplam 22 (%47.83) hastaya böbrek biyopsisi yapıldığı ve bu hastaların %40.91'inde fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS) ile uyumlu patoloji saptandığı görüldü. En çok görülen komplikasyon hipertansiyondu ve SDNS hastalarında daha sıktı. Hastaların son poliklinik kontrolünde 32 (%69.57) hasta tam remisyonda, 1 hasta (%2.17) parsiyel remisyondaydı, 13 hastada (28.26%) ise remisyon görülmedi. Sonuç: 8 yaş ve altında nefrotik sendrom tanısı alan hastalarda steroid direnci ve steroid bağımlılığının fazla olduğu, böbrek biyopsisi yapılma oranının ve steroid dışı diğer immünsupresif tedavi kullanım oranının yüksek olduğu görüldü. Bu yaş grubunda minimal değişiklik hastalığı dışında FSGS gibi diğer renal patolojilerin de görülebileceği akılda bulundurulmalıdır. Anahtar Kelimeler: nefrotik sendrom, çocuk, prognoz, minimal değişiklik hastalığı