Çocukluk çağı immünglobulin A vasküliti tanılı hastalarda gastrointestinal sistem tutulumu risk faktörleri ve prognozu


Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık

Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ANKARA ŞEHİR SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, ÇOCUK SAĞLIĞI VE EĞİTİMİ ANABİLİM DALI, Türkiye

Tezin Onay Tarihi: 2022

Tezin Dili: Türkçe

Öğrenci: AYLİN IRMAK KURUÇ

Danışman: Banu ÇELİKEL ACAR

Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu

Özet:

Giriş ve Amaç: İmmunoglobulin A (IgA) vasküliti cilt, eklem, renal ve gastrointestinal sistem tutulumu ile seyreden çocukluk çağının en sık görülen sistemik vaskülitidir. Hastalıkta uzun dönem prognoz böbrek tutulumu ile ilişkili iken, akut dönemde gastrointestinal sistem tutulumu morbidite ve mortaliteyi belirlemektedir. Bu çalışmada, IgA vasküliti- gastrointestinal sistem tutulumu olan hastaların, demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerinin değerlendirilmesi; şiddetli gastrointestinal sistem tutulumu için risk faktörlerini belirlenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: 1 Ocak 2015 – 31 Aralık 2020 tarihleri arasında Çocuk Romatolojisi Kliniğinde, IgA vasküliti tanısı konulan ve gastrointestinal sistem tutulumu olan ve en az 6 ay takip edilen 148 hastanın tıbbi kayıtları geriye dönük incelendi. Hastaların demografik özellikleri, başvuru anındaki semptomları, şikayetlerin başlangıç zamanları, gastrointestinal sistem tutulumunun seyri, laboratuvar bulguları ve görüntüleme sonuçları, uygulanan tedaviler, nüks varlığı, biyopsi sonuçları kaydedildi. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 148 hastanın (erkek/kız: 1,3/1) yaş ortalaması 7,8 ± 3,6 yıldı. Hastaların %74,3'ü 10 yaş altındaydı. Hastaların 65'inde (%43,9) hastalık öncesinde enfeksiyon öyküsü mevcuttu. Hastalığın %58,1'i sonbahar ve kış mevsimlerinde olmak üzere, dört mevsime dağıldığı görüldü. Hastaların tamamında cilt ve gastrointestinal sistem tutulumu görülürken, %3'üne böbrek tutulumu, %55,4'üne eklem tutulumu ve %10'una testis tutulumu eşlik etti. En sık görülen gastrointestinal sistem semptomlarının karın ağrısı ve bulantı – kusma olduğu görüldü. Tanı anında hastaların %69,5'inde C-reaktif protein, %39,5'inde eritrosit sedimantasyon hızı ve %27,7'sinde antistreptolizin O yüksekliği saptandı. Abdominal ultrasonografi incelemesinde en sık görülen bulgu 84 hastada (%56,8) saptanan bağırsak duvarında kalınlaşmaydı. Ailevi Akdeniz ateşi için olan klinik şüphe üzerine 60 hastada (%40,5) genetik analiz yapıldı ve 28 hastanın (%46,7) sonucunda anlamlı mutasyon gösterildi. Şiddetli gastrointestinal sistem tutulumu olan 48 hasta (%32,4) ile hafif-orta gastrointestinal sistem tutulumu olan 100 hastanın (%67,6) tanı yaşı, cinsiyeti, başvuru zamanı, hastalığın başladığı mevsim dağılımı ve enfeksiyon öyküsü arasında anlamlı farklılık saptanmadı (p > 0,05). Her iki grup arasında eklem ve testis tutulumu açısından anlamlı farklılık görülmezken (p > 0,05), hematüri şiddetli gastrointestinal sistem tutulumunda daha fazla saptandı (p < 0,05). Ayrıca şiddetli gastrointestinal sistem tutulumu olan grupta kompleman 3 düzeyinde değişiklik anlamlı daha yüksekti (p < 0,05). İzlemde %57,2'si ilk iki ayda olmak üzere 14 hastada nüks gelişti. Sonuç: IgA vasküliti genellikle kendi kendini sınırlayan, çocukluk çağının en sık vaskülitidir. Gastrointestinal sistem tutulumu erken dönem prognozu belirlediği için şiddetli gastrointestinal sistem tutulumu ile ilişkili faktörleri belirlemek önemlidir. Kompleman düzeyindeki değişiklikler ve hematüri şiddetli gastrointestinal sistem tutulumunun belirleyicisi olabilir. Ancak daha geniş vaka serileri ve çok merkezli çalışmalar ile bu sonuçların desteklenmesi gerekmektedir. Anahtar Kelimeler: IgA vasküliti, çocuk, gastrointestinal sistem, risk faktörleri