Transfüzyon programında olan beta talasemi majör tanılı hastalarda solunum sistemi fonksiyonlarının değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2017
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: ŞÜKRİYE TUĞÇE ÇELEBİ KAZGAN
Danışman: Ganiye Begül YAĞCI
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Transfüzyon Programında Olan Beta Talasemi Major Tanılı Hastalarda Solunum Sistemi Fonksiyonlarının Değerlendirilmesi Amaç: Talasemi majör, tüm dünyada önemli bir sağlık sorunu olup, yüksek maliyetli tedavi gerektiren bir hastalıktır. Hastaların çoğu ikinci dekatta tedaviye bağlı komplikasyonlar nedeniyle kaybedilmektedir. Son yıllarda kullanıma giren yeni tedavi rejimleri ve tedaviye bağlı komplikasyonların dikkatli bir şekilde izlenmesiyle hastaların beklenen yaşam süreleri artmaktadır. Düzenli kan transfüzyonları nedeniyle kalp, karaciğer ve akciğer gibi hayati organlarda ilerleyici demir birikimi görülmektedir. Bu çalışmada hastanemizde izlenmekte olan talasemi majörlü hastalarda saptanan solunum fonksiyon bozukluklarının ve bunlara etki eden faktörlerin değerlendirilmesi amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji bölümünde Beta Talasemi Major tanısı ile izlenmekte olup, transfüzyon programındaki hastalar retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Bulgular: 1 Ekim 2015 – 30 Ekim 2016 tarihleri arasında bölümümüzde izlenmekte olan talasemi hastaları arasında kronik akciğer hastalığı ya da solunum sistemi ile ilgili herhangi bir yakınması olmayan, solunum fonksiyon testi (SFT) yapılmış olan 40 hasta (19 kız, 21 erkek) çalışmaya dahil edilmiştir. Bu hastaların ortalama tanı yaşı 6,63±5,74 ay, ortalama vücut kitle indeksi 18,57±2,27 kg/m² olup, ortalama transfüzyon süreleri 151,67±50,48 ay idi. Splenektomi oranı %48 idi. Hastaların tamamı şelatör (3 hasta deferipron/37 hasta deferasiroks) kullanmaktaydı. Transfüzyon sonrası yapılan SFT ile hastaların %27,5'inde restriktif + küçük hava yolları obstrüksiyonu, %15'inde izole restriktif akciğer disfonksiyonu, %57,5 inde ise normal SFT bulguları saptandı. Yaş, cinsiyet, transfüzyon süresi, ferritin ve hemoglobin düzeyleri, splenektomi yapılıp yapılmaması ve şelatör cinsi ile solunum fonksiyon testi bulguları arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı. Ferritin düzeyi 2500 ng/dL'nin üzerinde olan hastaların FEV1 ve FVC değerlerinde istatistiksel olarak anlamlı bir düşüklük saptandı (sırasıyla p=0,009, p=0,004). Sonuç: Bölümümüzde talasemi majör tanısıyla izlenmekte olup, solunum fonksiyon bozuklukları açısından asemptomatik olan hastaların yaklaşık olarak yarısında restriktif tipte akciğer disfonksiyonu saptanmıştır. Bulgularımız bu konuda yapılacak geniş ölçekli çalışmalar için yol gösterici olabilir. Anahtar kelimeler: Talasemi majör, transfüzyon, solunum fonksiyon testi, respiratuar disfonksiyon