Pulmoner ve ekstrapulmoner sarkoidozun organ tutulumu ve evrelere göre klinik bulguları
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İSTANBUL HASEKİ SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİYE ANABİLİM DALI, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2024
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: EMRE YANARDAĞ
Danışman: Serhat KARADAĞ
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:AMAÇ: Sarkoidoz, günümüzde nedeni ve patofizyolojisi halen net olarak belirlenememiş, etkilenen organlarda nonkazeifiye granülom oluşumuyla seyreden bir inflamatuar hastalıktır. Sarkoidoz hastalarının asemptomatik veya nonspesifik semptomlarla seyredebilmesi, tanının gecikmesine ve bu sebeple morbidite ve mortalitede artışa yol açabilmektedir. Bu nedenle hastalığın hem pulmoner hem ekstrapulmoner bulgularının tanınması önem taşımaktadır. Çalışmamızda sarkoidoz hastalarında görülen klinik bulgular, histopatolojik tanıda kullanılan yöntemler ve hastalık evrelerinin pulmoner ve ekstrapulmoner tutuluma göre dağılımını, ekstrapulmoner tutulumu olan hastalarda en sık görülen organ tutulumlarını ve spesifik organ tutulumuna göre hastalık evresini inceleyerek akciğer dışı klinik prezentasyonunu daha iyi anlayabilmek ve ekstrapulmoner organ tutulumunun klinik bulgu ve hastalık evresiyle ilişkisini saptamak amaçlanmıştır. GEREÇ VE YÖNTEMLER: Tek merkezli, gözlemsel planlanan çalışmamıza 1964 ile 2022 tarihleri arasında Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı Genel Dahiliye Bilim Dalı Akciğer Birimi'nde sarkoidoz tanısıyla takip edilen 576 hasta retrospektif olarak dahil edildi. Sarkoidoz tanısı, WASOG/ATS/ERS kriterlerine göre konulmuş olan hastaların demografik bilgileri, geliş semptomları, biyopsi alınan bölge, radyolojik evre, ekstrapulmoner tutulum görülen organlar, ve Kveim ve PPD sonuçları çalışmaya alındı. Hastalığın radyolojik evrelemesi De Remee sınıflandırmasına göre akciğer grafileri incelenerek yapıldı. BULGULAR: Hastaların %67.2'si kadın iken %32.8'i erkek idi. Hastaların yaş ortalaması 37.85 olup en sık 25-45 yaş aralığında görüldü. Hastaların %11.8'i evre 0, %47.4'ü evre 1, %28.3'ü evre 2, %10.1'i evre 3 ve %2.4'ü evre 4 sarkoidoza sahipti ve en sık Evre 1 sarkoidoz görüldü. Cinsiyete göre evre dağılımında değişiklik saptanmadı. Semptomlar incelendiğinde hastaların %83.6'sı semptomatik ve %16.4'ü asemptomatikti. En sık semptomlar öksürük (%41), cilt bulguları (%35.2), artrit/artralji (%27.8) ve halsizlik (26.7) idi. Histopatolojik tanıda en sık kullanılan yöntem transbronşial biyopsi (%43.6) idi. Hastaların büyük bir kısmında PPD negatifliği (%69.1) ve Kveim pozitifliği (%76.7) görüldü. Hastaların %88.8'inde ekstrapulmoner tutulum mevcuttu. Bu hastaların %29.8'inde çoklu ekstrapulmoner tutulum vardı. En sık ekstrapulmoner tutulum bölgesi cilt idi (%30.9). Diğer sık görülen ekstrapulmoner tutulumlar ekstratorasik LN (%18.4), karaciğer (%14.5), göz (%12.8) ve eklem (%11.3) tutulumuydu. Bulduğumuz sonuçlara göre cilt, ekstrapulmoner LN, karaciğer, eklem, dalak, sinir sistemi, parotis ve kemik tutulumu olan hastaların evrelemesi, çalışmadaki hastaların genel evrelemesi ile benzer özellikteydi ve hepsinde en sık evre 1 sarkoidoz görüldü. Göz ve kas tutulumu olan hastalarda ise en sık evre 2 sarkoidoz (sırayla %44.6 ve %42.3) saptandı. Ayrıca dalak tutulumu olan hastalarda evre 4 sıklığı (%11.9), hem çalışmadaki hastaların geneline (%2.4) hem de diğer ekstrapulmoner organ tutulumlarının evrelemesine göre daha yüksek, cilt ve ekstratorasik LN tutulumu olan hastalarda ise sırasıyla %0.5 ve %0 olarak genel ortalamaya göre düşük saptandı. SONUÇ: Klinik olarak birçok farklı hastalığı taklit edebilen ve prezentasyonu coğrafi ve genetik olarak değişiklik gösteren bir hastalık olan sarkoidozu daha iyi anlamak önem arz etmektedir. Ekstrapulmoner tutulum oranlarına bakıldığında çalışmamızdaki hastaların %90'a yakınında ekstrapulmoner tutulum mevcuttu. En sık ekstrapulmoner tutulum bölgesi, cilt tutulumu oldu. Çalışmamızda ülkemiz literatürüne benzer olarak en sık evre 1 sarkoidoz görüldü. Farklı ekstrapulmoner organ tutulumuna göre bunun değişiklik gösterip göstermediğini incelediğimizde ise cilt, ekstrapulmoner lenf nodu, karaciğer, eklem, dalak, sinir sistemi, parotis ve kemik tutulumu olan hastalarda, çalışmadaki hastaların genel evrelemesi ile benzer şekilde en sık evre 1 sarkoidoz görüldü. Göz ve kas tutulumu olan hastalarda ise bundan farklı olarak en sık evre 2 sarkoidoz olduğunu saptadık. Bu hastalarda hem en sık evre 2 sarkoidoz görülmesi hem de evre 2 hasta oranının %50'ye yakın olması dikkat çekiciydi. Ayrıca dalak tutulumu olan hastalarda mortalite ile yakından ilişkili olan evre 4 sıklığı, çalışmadaki genel hasta popülasyonuna göre belirgin derecede yüksek bulundu. Bulduğumuz sonuçlar, bazı ekstrapulmoner organ tutulumlarının, hastalığın radyolojik evresi, yani pulmoner tutulum paterni, ve belki prognozuyla bile ilişkili olabileceğine işaret etmektedir, fakat bu konuda daha fazla yorum yapabilmek için daha fazla çalışma yapılması gerektiğini düşünmekteyiz.