Ailevi akdeniz ateşine eşlik eden inflamatuar hastalıklar ve hastalık ağırlık skoruna etkisinin değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, GÜLHANE TIP FAKÜLTESİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2020
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: YUNUS EMRE İNCE
Danışman: Banu ÇELİKEL ACAR
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Giriş ve Amaç: Ailevi Akdeniz ateşi (AAA), çocukluk döneminde en sık görülen otoinflamatuar hastalıktır. Otozomal resesif kalıtım paternine sahiptir. Bazı inflamatuar hastalıkların AAA'ya eşlik edebildiği bilinmektedir. Çalışmamızda AAA tanılı hastalarda eşlik eden inflamatuar hastalıkların sıklığı araştırıldı. Hastaların mutasyonlarının, hastalık ağırlıklarının, kolşisin direnci olmasının eşlik eden inflamatuar hastalık bulunması ile ilişkisi değerlendirildi. Gereç ve Yöntem: 1 Ocak 2015-31 Aralık 2018 tarihleri arasında, Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji ve Onkoloji Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi Çocuk Romatoloji Kliniğinde, Yalçınkaya tanı kriterlerine göre ailevi Akdeniz ateşi tanısı alan ve en az 6 ay takip edilen 349 hastanın tıbbi kayıtları geriye dönük incelendi. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen hastaların %45,8'inde hafif, %43,2'sinde orta ve %10,8'inde ağır hastalık mevcuttu. Hastalık şiddeti ağırlaştıkça ortalama tanı yaşının azaldığı görüldü. (p=0,01). Hastaların %5,7'si kolşisine ek olarak biyolojik ajan kullanıyordu. Bu hastaların atak dışı dönemdeki ESH değerlerinin kullanmayan hastalara göre yüksek olduğu görüldü (p=0,01). Çalışmaya dahil edilen hastaların %14,8'inde eşlik eden inflamatuar bir hastalık tespit edildi (%5,7 IgA vasküliti, %3,7 sakroileit, %2,0 uzamış febril miyalji, %1,7 akut romatizmal ateş, %0,9 juvenil idiyopatik artrit, %0,6 poliarteritis nodosa, %0,9 inflamatuar barsak hastalıkları, %0,3 Behçet hastalığı, %0,3 tekrarlayan optik nörit). AAA'ya eşlik eden birden fazla inflamatuar hastalığın olduğu durumlar mevcuttu. Eşlik eden inflamatuar hastalık varlığı ile mutasyon grupları arasında anlamlı bir ilişki saptanmadı (p=0,51). Hastalık ağırlık skoru eşlik eden inflamatuar hastalığı olanlarda olmayanlara göre yüksek olduğu bulundu (p=0,04). Eşlik eden inflamatuar hastalığı olan hastalarda hastalık ağırlık skorunun daha yüksek olduğu ağır hastalık görülme oranının (%17,3) arttığı görüldü (p=0,02). Eşlik eden inflamatuar hastalığı olan hastaların atak dışı dönemdeki eritrosit sedimentasyon hızlarının olmayan hastalara oranla yüksek olduğu görüldü (p=0,01). Eşlik eden inflamatuar hastalık olması ile hastaların ortalama kolşisin dozları arasında anlamlı ilişki saptanmadı (p=0,31) ancak biyolojik ajan kullanımının anlamlı derecede yüksek olduğu görüldü (p=0,04). Sonuç: Bu çalışmada eşlik eden inflamatuar hastalıkların AAA hastalığı ağırlık skorunu yükselttiği, ağırlık şiddetini artırdığı ve bu hastalarda ataksız dönemdeki eritrosit sedimentasyon hızı değerlerinin yüksek seyrettiği, biyolojik ajan kullanımının arttığı gösterilmiştir. Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz ateşi, inflamatuar hastalık, hastalık ağırlık skoru, biyolojik ajan