Faktör vııı proflaksisi alan hemofili a hastalarında sistemik hipertansiyonun araştırılması

---

Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık

Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ANKARA SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye

Tezin Onay Tarihi: 2017

Tezin Dili: Türkçe

Öğrenci: LATİFE GÜDER

Danışman: Bülent ALİOĞLU

Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu

Özet:

Hemofili A, faktör VIII eksikliği ile ortaya çıkan ve X kromozomuna bağlı çekinik kalıtımı olan ciddi bir kanama bozukluğudur. Hemofili A tedavisinde kanamanın durdurulması, etkilenen eklemde birikmiş olan kanın sinovyal dokulardaki zararlı etkisini geri döndürmeyi sağlamaz. Bu yüzden akut eklem kanamalarını oluşmadan önlemek ve böylece normal eklem fizyolojisini korumak önemlidir. Bu amaçla hastalara faktör VIII proflaksisi verilmektedir. Proflakside kullanılan faktör VIII konsantresi içinde yardımcı maddeler olarak tribazik sodyum sitrat, sodyum klorür bulunur; toplam 66,0 mg sodyum klorür içerir. Sodyum alımı ile sistemik hipertansiyon arasındaki ilişki bilinmektedir. Çalışmamızda haftada 2 kez faktör VIII konsantresi proflaksisi almakta olan hemofili A hastalarında sistemik hipertansiyon araştırıldı. Çalışmaya Şubat 2016 ve Temmuz 2016 tarihleri arasında Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji Polikliniğinde takipli, faktör VIII proflaksisi almakta olan 15 hemofili A hasta grubu ile 13 sağlıklı kontrol grubu alındı. Bu hastalar biyokimya, spot idrar ve tam idrar tetkikleri, üriner sistem ultrasonografisi, yaşam içi kan basıncı izlemi ve ekokardiyografi tetkikleri yapılarak değerlendirildi. Hasta ve sağlıklı kontrol grubunun yaş, cinsiyet, vücut ağırlığı ve boyları açısından fark saptanmadı. Kandaki sodyum değerinin hasta grubunda sağlıklı kontrol grubuna göre daha yüksek olduğu saptandı (P=0,040). Ancak hasta grubunun kandaki sodyum değerleri genel popülasyona göre normal aralıkta idi. Hasta grubu ile sağlıklı kontrol grubunun yaşam içi kan basıncı izlem sonuçları karşılaştırıldığında sistolik yük ve diyastolik yüklerin hasta grubunda sağlıklı kontrol grubuna göre daha yüksek olduğu saptandı (sırasıyla P=0,043 ve 0,045). Hasta grubunda hiçbir hastada sistolik kan basıncı değerleri 95 persantilden yüksek değildi. Hasta grubu ve sağlıklı kontrol grubunun M-mod, iki boyutlu, doku doppler ve doppler ekokardiyografik ölçümleri karşılaştırıldığında sağ ventrikül diyastolik fonksiyonlarını yansıtan triküspit E/A değerinin hasta grubunda sağlıklı kontrol grubuna göre daha yüksek olduğu saptandı (P=0,023). Çalışmamızda ekokardiyografik ölçümler açısından hipertansiyona ait bulgulara rastlanmadı. Sağ ventrikülün diyastolik fonksiyonunun sistemik hipertansiyona olan etkisi ile ilgili çalışmalara ihtiyaç vardır. Bu bilgileri birlikte değerlendirdiğimizde haftada 2 kez düzenli olarak faktör VIII konsantresi proflaksisi almakta olan hemofili A hastalarının faktör VIII konsantresi içindeki sodyum nedeniyle sistemik hipertansiyon açısından risk taşımakta oldukları kanaatindeyiz. Anahtar Kelimeler: Hemofili A, faktör VIII konsantresi proflaksisi, sistemik hipertansiyon.