Dört yaş altında IgA eksikliği saptanan hastaların serum IgA düzeylerinin düzelme eğilimlerinin değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ANKARA ŞEHİR SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2021
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: ÇAĞIL ŞEKERCİ
Danışman: Ayşe METİN
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Giriş ve Amaç: Selektif IgA Eksikliği (SIgAE), en sık görülen primer immün yetmezlik hastalığıdır. SIgAE, asemptomatik bir klinikten tekrarlayan sinopulmoner hastalıklar, alerjik hastalıklar, otoimmün hastalıklar, gastrointestinal hastalıklar ve malignite gibi yaygın bir klinik yelpazede karşımıza çıkabilir. Bu çalışmada, hastanemizde 4 yaş altında serum IgA değeri yaşa göre düşük saptanan hastaların izleminde düzelme eğilimleri, gelişebilecek ek hastalıkların varlığı ve hastaların takibinde prognozu etkileyebilecek faktörlerin belirlenmesi ve SIgAE ile PIgAE tanılı hasta popülasyonun her ikisine de dikkat çekilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Bu retrospektif çalışmada, Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi'nde (Hastanemiz Ağustos 2019 yılında Ankara Şehir Hastanesi Çocuk Hastanesi'ne taşınmıştır) 2010 ile 2016 yılları arasında alınan kan tetkiklerinde serum IgG ve IgM değerleri yaşa göre normal aralıkta olan, serum IgA değeri yaşa göre -2 SD'nin altında saptanan 4 yaş altı takiplerine düzenli gelen 107 hastanın kayıtları, arşiv dosyaları taranarak hastaneye başvuru anındaki semptomları, demografik özellikleri, takiplerinde IgA değerlerinin düzelme durumu, tetkikleri ve takipte gelişen ek hastalıkları incelenmiştir. Bulgular: Çalışmamızdaki 107 hastanın 56'sı (%52,3) kız, 51'i (%47,7) erkek idi. Hastaların yaşları 46 ay ile 128 ay arasında değişmekte olup yaş ortalaması 81,89±20,36 ay olarak bulunmuştur. Hastalarda başvuru anında en sık görülen klinik bulgular %17,8 oranında tekrarlayan bronşiolit ve sık ÜSYE öyküsüdür. 107 hastadan 69'unun (%64,4) 4 yaşına geldiğinde IgA değerinin yaşa göre normal aralığa ulaştığı, 38'inin ise (%35,5) düşük seyrettiği görülmüştür. Serum IgA değeri 4 yaşına geldiğinde normal aralığa ulaşan 69 hastanın ortalama düzelme süresi 27,07 ± 22,19 ay olarak bulunmuştur. Serum IgA değeri yaşına göre düşük seyreden 38 hastanın 17'si (%15,8) Selektif IgA eksikliği, 15'i (%14) Parsiyel IgA eksikliği, 2'si (%1,86) CVID, 1'i (%0,93) IgA ve IgM düşüklüğü,1'i (%0,93) Kıkırdak Saç Hipoplazisi, 1'i (%0,93) Bare Lenfosit Sendromu, 1'i (%0,93) ZAP70 ile ilişkili AKİY tanısı almıştır. Çalışmamızda SIgAE prevalansı %0,5 olarak saptanmıştır. SIgAE ve PIgAE tanılı hastalarda takipte en sık görülen hastalık tekrarlayan enfeksiyonlar, 2. sıklıkta görülen hastalık ise alerjik hastalıklardır. Hiçbir hastada malignite gelişmemiştir. Sonuç: Bu çalışma, IgA düşüklüğü saptanan kişilerde immün yetmezlikten şüphelenilmesinin, erken tanı konulmasının, bu hastaların yakın takibe alınarak gelişebilecek hastalıklar açısından izleminin ve klinisyenlerde farkındalığın artırılmasının ne kadar önemli olduğunu göstermiştir. Anahtar Kelimeler: IgA eksikliği, pediatri, primer immün yetmezlik, infant