Primer immün yetmezlik tanılı olgularda evde immünglobulin tedavisinin yaşam kalitesi ve bakım verme yüküne etkisi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2019
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: GÜLNİHAN ÜSTÜNDAĞ
Danışman: Ferah GENEL
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Giriş ve Amaç: Primer immün yetmezlikler (PİY), nadir görülmesine rağmen, tekrarlayan solunumsal, cilt ve gastrointestinal enfeksiyonlara zemin hazırlaması ve bazı immün yetmezliklerin otoimmünite ile maligniteye eğilim yaratması nedeniyle önemli morbidite ve mortalite sebebidir. Primer immün yetmezliklerinin bir çoğunda tedavide immünglobulin (Ig) replasman tedavisi verilir. İmmünglobulin, 3-4 haftada bir hastanede intravenöz yol ile veya 1-2 haftada bir evde subkutan yol ile verilerek primer immün yetmezlikli hastalarda enfeksiyonlardan korunma, komplikasyonları önleme ve yaşam kalitesini artırma amaçlanır. Çalışmamızda primer immün yetmezlik tanılı olguların hastanede intravenöz immünglobulin (İVİG) ve evde subkutan immünglobulin (SCİG) aldığı dönemlerde, çocuklar için yaşam kalitesi ile ebeveynlerinde bakım verme yükü değerlendirmesi yapılarak aralarında farklılık olup olmadığının belirlenmesi hedeflenmiştir. Gereç ve Yöntem: Hasta popülasyonu, Sağlık Bilimleri Üniversitesi (SBÜ) İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, İmmünoloji kliniğinde takipli olan, subkutan immünglobulin replasman tedavisi alan 34 hastadan oluşmuş, 3 hasta çalışmadan çıkarılmıştır. İzlemde 9 hasta subkutan immünglobulin uygulamasını bırakarak intravenöz uygulamaya geri dönerken 22 hasta subkutan tedaviyi sürdürmüştür. Ölçekler SCİG tedavisine devam eden 22 hastaya uygulanmıştır. Hastaların demografik verileri, ilk bulgu yaşı, ilk tanı yaşı, immünglobulin alma süreleri, tedaviye devam edip etmediği, vazgeçtiyse vazgeçme nedeni, enfeksiyon ve ağır enfeksiyon sayısı, hastaneye yatış sayısı, yan etkiler ve sayısı belirlenmiş ve hastalar ile ebeveynlerine "Çocuklar için Yaşam Kalitesi Ölçeği", yalnızca ebeveynlerine "Zarit Bakım Verme Yükü Ölçeği" uygulanmıştır. Bulgular: Subkutan immünglobulin tedavisine devam eden 22 hastanın 14'ü erkek (%63,6), 8'i kız (%36,4) ve yaş ortalama değerleri de 150,0±59,5 ay (60-264 ay) olarak bulundu. Tanı dağılımları %50 yaygın değişken immün yetmezlik (CVID), %22,8 Bruton hastalığı, %13,7 hiper IgE sendromu, %9 sınıflandırılmamış antikor eksikliği, %4,5 WDR1 eksikliği olarak saptandı. SCİG başlama nedenleri, %74,2 (n=23) doktor önerisi ve kendi isteği ile, %19,4 (n=6) intravenöz immünglobulin yan etkisi nedeni ile, %6,5 (n=2) damar yolu erişim sıkıntısı nedeniyleydi. SCİG uygulamasını bırakıp İVİG uygulaması ile devam eden 9 hastanın SCİG tedavisini bırakma nedenleri; lokal yan etki (n=6), güvenli yöntem olarak görmeme (n=1) ve huzursuzluk ile tedaviye uyumsuzluk (n=2) idi. Hastaların İVİG aldıkları son altı ay ve SCİG aldıkları ilk altı aylık dönemleri incelendiğinde, İVİG döneminde herhangi bir yan etkiye sahip olma oranı %22,7 iken, SCİG döneminde bu oran %27,3 olarak istatistiksel açıdan benzer bulundu (p=0,467). Ancak SCİG tedavi sürecinde gözlenen yan etkiler ağırlıklı olarak lokal yan etkiler şeklinde idi. SCİG kullanımı sırasında geçirilen ağır enfeksiyon sayısı anlamlı düzeyde daha düşük iken genel enfeksiyon sayısı ve hospitalizasyon sayısı yönünden fark bulunmadı. İVİG ve SCİG kullanım dönemlerine ait yaşam kalite skorları değerlendirildiğinde, ebeveynde duygusal, okul ve psikososyal toplam puanın, çocuk yaşam kalitesi skorlarında ise duygusal, okul, psikososyal toplam ve genel toplam puanın SCİG döneminde İVİG dönemine göre daha yüksek olduğu görüldü. İVİG ve SCİG kullanım dönemlerine ait Zarit Bakım Verme Yükü Ölçeği puanları karşılaştırıldığında, toplam puanın SCİG döneminde İVİG dönemine göre ailedeki bakım verme yükünün azaldığını gösterecek şekilde daha düşük olduğu görüldü. Sonuç: Primer immün yetmezlik tanılı olgularda, evde subkutan immünglobulin uygulaması, damar yolu gereksinimi olmaması, evde kolay ve kısa sürede uygulanabilir olması, hastaneye başvuru gerektirmemesi nedeniyle hastaların yaşam kalitelerini artırır ve bu hastaların bakım verici ebeveynlerdeki bakım verme yükünde azalma sağlar. Özellikle hastaneye ulaşım zorluğu yaşayan aileler, İVİG uygulamasına bağlı sistemik yan etkileri görülen olgular ve damar yolu erişim problemi olan olgular için iyi bir alternatiftir. Ülkemizde giderek yaygınlaşmakta olan evde subkutan immünglobulin uygulamasının, tüm bu bulgular ışığında özellikle hastalar ve aileleri için oldukça yararlı olması nedeniyle, tercih edilen immünglobulin replasman tedavisi olması benimsenmelidir.