Anorektal malformasyonlu çocuklarda eşlik eden genitoüriner anomalilerin prognoza etkisi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İSTANBUL ZEYNEP KAMİL KADIN VE ÇOCUK HASTALIKLARI SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, CERRAHİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2022
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: TUBA ERDEM ŞİT
Danışman: Ayşenur CELAYİR
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Giriş/Amaç: Anorektal malformasyonlar anüs ve rektum ile birlikte üriner ve genital sistemleri etkileyen, embriyolojik olarak ürorektal septumun anormal gelişiminden kaynaklanan konjenital anomalilerdir. Bu çalışmada, definitif operasyonu tamamlanmış anorektal malformasyonlu çocuklarda morbidite ve mortaliteyi belirleyen faktörlerin ve özellikle genitoüriner anomalilerin prognoza etkisinin ortaya konulması amaçlandı. Materyal/Metod: Ocak 2004-2022 yıllarında anorektal malformasyon nedeniyle takip ve tedavi edilen olgulardan definitif operasyonu kliniğimizde tamamlanmış olanlar retrospektif olarak incelendi. Hastaların tanı yaşı, cinsiyeti, malformasyon tipi, eşlik eden diğer sistem anomalileri, stoma durumu, definitif ameliyat yaşları, definitif ameliyat yöntemleri, postoperatif komplikasyonlar, definitif operasyonda hastanede yatış süreleri, ek anomalileri ile ilişkili diğer operasyonlar ve nihai sonuçları değerlendirildi. Bulgular: 18 yılda kliniğimizde takip ve tedavi edilen 248 Anorektal malformasyonlu olgudan çalışmaya dahil edilen 190 hastanın 76'sı (%40) kız, 112'si (%58,9) erkekti; cinsiyet gelişim bozukluğu olan 8'inden (%4,2), kromozom analizi sonrası 3'ü kız, 3'ü erkek tanısı aldı; exitus olan 2'sinde (%1) genetik tetkik gönderilemediğinden cinsiyetleri belirsiz kaldı. Anorektal malformasyonlu kızların 16'sı (%21) rektoperineal fistüllü, 42'si (%55,2) rektovestibüler fistüllü, 12'si (%15,7) persistan kloakalı, 8'i (%10,5) kloka ekstrofisi veya kloakal varyantlıydı; erkeklerin ise 55'i (%49,1) rektoperineal fistüllü, 34'ü (%30,3) rektoüriner fistüllü, 16'sı (%14,2) yüksek tipte fistülsüz, 1'i (%0,8) rektal atreziliydi; yüksek tipte atrezili 6'sında (%5,3) erken exitus nedeniyle fistül durumu tespit edilememişti. Ayrıca %24,2 gastrointestinal, %41 genitoüriner, %21,5 kardiyak, %25,2 iskelet ve spinal, %15,7 sendromlar veya genetik, %30,5 diğer anomaliler mevcuttu. ARM'li 22 yenidoğan (%11,6) majör anomalileri nedeniyle kaybedildi. Definitif operasyonları tamamlanan 168'inin (%88,4) ortalama tanı yaşları 13,8 ±4,1 (1-365 gün) gün, definitif operasyon yaşları 386,6±29,9 gün (1gün-5,5yıl), takip süresi 66,9 ±4 (1ay-19yıl) aydı. 83'ünde (%49,4) kolostomi açılmıştı. 44'ünde (%26,1) mini ASARP, 97'sinde (%57,7) PSARP, 9'unda (%5,3) PSARVP, 6'sında (%3,5) PSARVUP, 4'ünde (%2,3) PSARVUP (+TUM), 1'inde (%0,5) ASARVUP (+TUM), 1'inde (%0,5) ASARVVUP, 4'ünde (%2,3) abdominal yardımlı PSARP, 1'inde (%0,5) abdominal yaklaşımlı ASARP, 1'inde (%0,5) kolostomisiz transanal rektoanoplasti yapıldı. Yara detaşmanı 14 (%8,3), rekürren üriner fistül 1 (%0,5), üretral striktür 4 (%2,3), anal stenoz 2 (%1,1), rekürren vajinal fistül 2 (%1,1), rektal mukozal prolapsus 5 (%2,9) olguda görüldü. Üriner ve anal kontinans 100'ünde (%70,4) tamdı, 10'unda (%5,9) TAK yapılmaktaydı, 33'ü (%19,6) barsak yönetimi programı ile kuru kalmaktaydı. Mitrofanoff/Mace 2 olguda yapılmıştı. Sonuç: Anorektal malformasyonlarda malformasyon tipi, eşlik eden majör anomaliler ve kolostomi durumu morbiditeyi etkilemektedir. Çoklu majör anomalili olgular mortal seyirlidir. Ürogenital malformasyonlar morbiditeyi belirgin derecede arttırmaktadır.