Çocuklarda hemofagositik lenfohistiyositoz tanısı koymakta ve prognozu ön görmede H-Score sisteminin etkinliği
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İZMİR DR. BEHÇET UZ ÇOCUK HASTALIKLARI VE CERRAHİSİ SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2025
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: CANSU EKİZ SOP
Danışman: Tuba Hilkay KARAPINAR
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Hemofagositik lenfohistiyositoz ön tanısı ile değerlendirilen hastalarda HLH-2004 tanı kriterleri ile tanı alan olguların H-Score sistemi ile retrospektif olarak analiz edilmesi ve H-Score'un HLH tanısındaki tanısal doğruluğunu ve prognostik değerini ortaya koymak amaçlanmıştır. HLH tanısında sık kullanılan HLH-2004 kriterlerine ek olarak, daha pratik ve erişilebilir bir skorlama yöntemi olan H-Score sisteminin klinik kullanım potansiyelinin araştırılması hedeflenmiştir. Gereç ve Yöntem: Bu çalışma, retrospektif, kesitsel ve tek merkezli bir çalışma olarak tasarlanmıştır. S.B.Ü İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi'nde, 1 Ocak 2013 ile 31 Aralık 2024 tarihleri arasında HLH ön tanısıyla izlenen ve HLH-2004 tanı kriterleri yönünden değerlendirilen hastalar çalışmaya dahil edilmiştir. Olgular, hastane bilgi yönetim sistemi üzerinden ICD-10 tanı kodları ve kemik iliği aspirasyonu için belirlenmiş hizmet kodları (704720 ve 704730) kullanılarak taranmıştır. Hastalara ait demografik, klinik ve laboratuvar veriler; hasta dosyaları, epikrizler ve laboratuvar sonuçları üzerinden elde edilmiş ve standart olgu rapor formuna kaydedilerek SPSS 27.0 yazılımına aktarılmıştır. HLH-2004 kriterleri ve H-Score puanlaması, hastaların kemik iliği aspirasyon biyopsisi tarihine referansla ±3 gün içinde elde edilen veriler temel alınarak hesaplanmıştır. Tanı sürecindeki değişkenlik nedeniyle, H-Score hesaplaması her hasta için bireyselleştirilmiş, klinik seyri en iyi yansıtan ve en yüksek duyarlılığı sağlayacak veriler dikkate alınarak yapılmıştır. Değerlendirilen parametreler arasında; yaş, cinsiyet, akrabalık öyküsü, tanı süresi, vücut ısısı, hepatomegali, splenomegali, hemogram parametreleri, ferritin, trigliserid, karaciğer fonksiyon testleri, genetik ve viral seroloji tetkik sonuçları, hemofagositoz varlığı, HLH-2004 kriterlerine göre tanı alma durumu, H-Score puanı, HLH tipi ve etiyolojisi, bilinen immün yetmezlik varlığı, relaps durumu, hematopoetik kök hücre nakli ve mortalite yer almıştır. Ayrıca, uygulanan tedaviler de kaydedilmiştir. Sayısal değişkenler için Shapiro-Wilk testi ile normallik analizi yapılmış; normal dağılım göstermeyen veriler için Mann-Whitney U, normal dağılan veriler için t testi uygulanmıştır. Kategorik değişkenler için ki-kare testi kullanılmıştır. Tanısal performans analizi için ROC eğrileri kullanılmış, eğri altında kalan alan (AUC) hesaplanarak H-Score ve parametrelerin ayırt edici gücü değerlendirilmiştir. İstatistiksel anlamlılık düzeyi p<0,05 olarak kabul edilmiştir. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 101 hastanın retrospektif analizinde, 37 hasta HLH-2004 kriterlerine göre tanı alırken, 64 hastanın HLH tanısı almadığı görüldü. HLH tanısı alan olguların ortalama H-Score değerleri HLH tanısı almayanlara kıyasla anlamlı derecede yüksek bulundu. H-Score için optimal eşik değeri 216,5 olarak hesaplandı; bu değer ile %78,4 duyarlılık ve %90,6 özgüllük elde edildi. HLH-2004 kriterleri ile H-Score sistemi arasında istatistiksel olarak anlamlı uyum gözlendi, yüksek H-Score değerine sahip olguların büyük çoğunluğunun HLH-2004 kriterlerinden en az beşini sağladığı belirlendi. Mortalite gelişen olgularda H-Score anlamlı şekilde daha yüksek bulunurken, relaps gelişen hastalarda da benzer şekilde anlamlı fark izlendi. Sonuç: Bu çalışmada elde edilen veriler, H-Score sisteminin çocuk hastalarda HLH tanısını desteklemede yüksek tanısal doğruluğa sahip olduğunu göstermektedir. HLH-2004 kriterlerinin eksik kaldığı durumlarda H-Score'un tamamlayıcı ve pratik bir araç olarak kullanılabileceği düşünülmektedir. Ayrıca, H-Score'un yalnızca tanı koymadaki etkinliği değil, aynı zamanda mortalite ve relaps ile ilişkili olarak prognostik değer taşıdığı da gösterilmiştir. Bu doğrultuda, H-Score'un klinik karar süreçlerinde tanı kadar gidişatın ön görülmesinde de yol gösterici olabileceği sonucuna varılmıştır.