Talasemi major tanılı hastalarda kemik iliği nakil hazırlığı ve sonuçları


Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık

Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İSTANBUL KANUNİ SULTAN SÜLEYMAN SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye

Tezin Onay Tarihi: 2019

Tezin Dili: Türkçe

Öğrenci: ŞAHİN KALKAN

Danışman: Ali AYÇİÇEK

Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu

Özet:

Amaç: Bu çalışma talasemi majorlü çocuk hastalarımızın dosyalarına kemik iliği transplantasyonu (KİT) ile ilgili not konup konmadığı, bunun için verici taraması ve uygun verici bulunsun veya bulunmasın KİT yapılıp yapılmadığı komplikasyonları ortaya koymak. Material ve Metod: Sağlık Bilimleri Ünivesitesi İstanbul Kanuni Sağlık ve Uygulama Merkezi Çocuk Hematoloji Onkoloji Poliklinik arşivinde talasemi major tanılı 190 hastanın dosyası geriye dönük olarak tarandı. Düzenli takip ve tedaviye gelmeyen 88 hasta dosyası çalışmadan çıkarıldı, geriye kalan 102 hastadan KİT yapılanlar ile yapılmayanların demografik, laboratuar ve KİT bilgileri ve komplikasyonlar SPSS programına girilerek karşılaştırıldı. Bulgular: Hastalarımızın 60'ı (%59) erkek, 42'si (%41) kız, ortanca yaş ve değer aralığı 9 (1 – 25), ortanca takip süresi 42.9 ay (1 – 285) idi, 28 hastanın dosyasında KİT ile ilgili nota rastlanmadı, 36 hastada uygun vericinin bulunmadığı, 38 hastada ise KİT yapıldığı saptandı. KİT yapılan ve yapılmayanlarda sırasıyla ortalama hemoglobin değeri ve standart sapması 8.3 ± 0.68 gr/L, 8.3 ± 0.67 gr/L (p = 0.768), ortanca ferritin değeri 1751 ng/mL (350 – 4000), 1300 ng/mL (396 – 4000) (p = 0.149) olarak saptandı. Tam uyumlu kardeş vericiden 24, tam uyumlu akraba vericiden 8, tam uyumlu akraba dışı vericiden 5 hastaya KİT yapılmıştı, nakillerin yıllara göre dağılım incelendiğinde, yaklaşık %50 si 2015 den sonra bunların büyük ekseriyeti 2017 yılında yapılmıştı. Nakile gidenlerde komplikasyon gitmeyenlere göre anlamlı derecede yüksekti (p = 0.002), ayrıca kardeş dışı nakillerde komplikasyon odds oranı 6.7 (%95 güven aralığı 1.4 – 32) kat artmaktaydı. Ortanca KİT yapılma yaşı 6.5 (0.2 – 16.5), akut komplikasyon %43, kronik komplikasyon %35; 1 (%3) hastamız akut böbrek yetmezliğinden kaybedilmişti. Akut komplikasyon tam uyumlu kardeşten yapılan KİT hastalarında %28, akraba dışı tam uyumlu vericiden yapılanlarda %50 oranında gözlenmiştir. Kronik komplikasyonlar incelendiğinde ise kardeş tam uyumlu vericiden yapılanlarda %17, akraba dışı tam uyumlularda %75 oranında kronik komplikasyon gözlenmişti. Sonuç: Merkezimizde tedavi ve takip edilen hasta sahiplerinin yaklaşık üçte ikisine zamanında KİT ile ilgili bilginin verildiği ve dosyalarına bu konuda not konduğu, verici taramasının yapıldığı, bunların yaklaşık yarısında uygun vericinin bulunup KİT'e yönlendirildiği, özellikle kardeş dışı nakillerde komplikasyon ihtimali önemli düzeyde artmaktadır. Anahtar kelimeler: Beta talasemi major, kemik iliği transplantasyonu, komplikasyon, kronik komplikasyon.