Herediter multipl osteokondromatozis hastalarında gelişen ön kol deformitelerinin değerlendirilmesi ve yeni sınıflandırma sistemi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2025
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: ABDULBAKİ KURT
Danışman: Osman Emre AYCAN
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Herediter Multipl Osteokondromatozis (HMO), iskelet sisteminin en sık görülen herediter hastalıklarından olup, çoğunlukla uzun kemiklerin metafiz bölgelerinde yerleşen osteokondromlarla karakterizedir. Özellikle ön kolda gözlenen deformiteler hem fonksiyonel hem de kozmetik problemlere yol açabilmektedir. Bu çalışmanın amacı, HMO hastalarında radius başı çıkığı (RBÇ) gelişimi açısından yüksek risk taşıyan bireyleri ayırt edebilecek radyolojik parametreleri belirlemek ve bu parametreler doğrultusunda klinik uygulamaya rehberlik edecek yeni bir sınıflama önerisi geliştirmektir. Gereç ve Yöntem: Retrospektif olarak yürütülen çalışmada, 143 HMO tanılı hastaya ait toplam 186 ön kol radyografisi değerlendirildi. Hastalar yaş, cinsiyet, lezyon lokalizasyonu, deformite düzeyi ve radyolojik parametreler açısından incelendi. Serimizdeki olgular HMO kaynaklı ön kol deformitelerini sınıflamada kullanılan Masada ve Jo sınıflamalarına göre kategorize edildi. Ölçülen radyolojik parametreler arasında ulna ve radius uzunluğu, Proportional Ulnar Length (PUL-Orantısal Ulnar Uzunluk (ulna uzunluğu / radius uzunluğu)), ulnar varyans, radial bowing ve distal radial eklem açısı yer aldı. Eşlik eden radius başı çıkığı (RBÇ) çok değişkenli lojistik regresyon analizleri ile değerlendirildi. Elde edilen bulgular doğrultusunda hastalar risk düzeyine göre sınıflandırıldı. Bulgular: Serimizde incelenen ön kol grafilerin %36'sinda(n=67) RBÇ tespit edildi. Bu grupta ortalama PUL (0,88±0,08) anlamlı derecede düşük bulundu (p=0,002) . PUL değeri için uygulanan multivaryant analiz sonucunda 0,89 değeri eşik değer olarak belirlendi. PUL değeri ≤ 0,89 olan bireylerde RBÇ gelişme riskinin 29 kat daha fazla olduğu tespit edildi (p 0,89 RBÇ açısından düşük riskli grup olarak sınıflandırılmalıdır. Bu yeni sınıflama, RBÇ riski taşıyan bireylerin erken dönemde belirlenmesini sağlayarak, gereksiz görüntüleme ve müdahalelerin önüne geçebilir. Ayrıca, cerrahi planlama sürecinde de önemli bir yol gösterici olabilir. Mevcut sınıflamaların yetersizliği göz önünde bulundurulduğunda, çalışmamızda önerilen yaklaşımın, hem klinik uygulamada hem de gelecek çalışmalarda önemli bir katkı sağlayabileceğini öngörmekteyiz. Geniş hasta grubuna ve yüksek RBÇ oranına (%36) dayanan bulgularımız, HMO'ya bağlı ön kol deformitelerinin takip ve tedavisinde daha etkin ve hedefe yönelik bir yaklaşımın benimsenmesini desteklemektedir. Anahtar kelimeler: Herediter Multipl osteokondromatozis, ön kol deformitesi, sınıflandırma, radius başı çıkığı