Kombine pulmoner fibrozis ve amfizem ile kronik obstrüktif akciğer hastalığındaki amfizem paternlerinin radyolojik ve klinik olarak karşılaştırılması
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ANKARA ATATÜRK GÖĞÜS HASTALIKLARI VE GÖĞÜS CERRAHİSİ SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2025
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: ESMA DOLMUŞ
Danışman: Berna AKINCI ÖZYÜREK
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Kombine Pulmoner Fibrozis ve Amfizem (KPFA), ilk olarak 2005 yılında tanımlanan kompleks bir pulmoner hastalıktır. Radyolojik olarak, üst loblarda amfizem ve alt loblarda fibrotik değişikliklerin bir arada bulunmasıyla karakterizedir. KPFA'da fibrozis ve amfizemin beraber görülmekte ve henüz arka plandaki patolojinin neden bazı hastalarda sadece fibrozis, bazılarında fibrozis ve amfizeme yol açtığı bilinmemektedir. KOAH'ta amfizemin tanısı, radyolojik ve patolojik olarak koyulur. KOAH tanılı hastalar da amfizem sebebi primer olarak genetik faktörler, sigara kullanımı başta olmak üzere biyomas ve çevresel maruziyetlere bağlı gelişmektedir. Amfizem varlığı patolojik, görüntüleme ve solunum fonksiyon testleri ile teyit edilir. KOAH ve KPFA'da amfizem gelişimi ile ilişkili fizyolojik, radyolojik, demografik ve klinik faktörler net olarak bilinmemektedir. Bu iki hastalık arasındaki amfizem paterninin radyolojik ve klinik farklılık gösterip göstermediği net değildir. Çalışmamızın amacı KPFA ve KOAH'ta amfizem paternlerinin radyolojik ve klinik farklılıklarının varsa gösterilmesi; amfizemin radyolojik olarak yaygınlığı,yerleşim tipi, kantitatif olarak volümleri ile hastaların demografik özellikleri ve solunum fonksiyon testleri arasındaki ilişkinin değerlendirilmesidir. Bu amaçla, merkezimizde 1 Ocak 2016 - 31 Aralık 2023 tarihleri arasında KPFA ve KOAH tanılı hastalar çalışmaya dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri, yaş, cinsiyet, meslek, doğum yeri, yaşadığı yer, tanı tarihi, kronik hastalıklar, kullandığı ilaçlar, sigara kullanımı(paket/yıl), asbest maruziyeti, biyomas maruziyeti, ailede kronik obstrüktif akciğer hastalığı varlığı, ailede fibrozis varlığı, vefat edip etmediği, son 1 yılda hastaneye yatışının varlığı varsa hangi tanı ile yattığı retrospektif olarak elde edildi. Çalışmamızda IBM SPSS 25 ile istatistiksel analiz yapılmış, parametrik dağılım testleri sonrası uygun yöntemler kullanıldı. Güç analizine göre minimum hasta sayısı belirlendi. Çalışmaya toplam 143 hasta dahil edildi; bunların %98,6'sı erkekti (n=141) ve yaş ortalaması 66,62±8,28 yıl olarak bulundu. Hastaların 71'i (%49,65) KPFA, 72'si (%50,35) KOAH tanısı aldı. KPFA hastalarının %64,8'inde biyomas, %60,6'sında asbest ve %38'inde meslek maruziyeti mevcuttu; biyomas maruziyeti KOAH'a göre fazlaydı (p=0,015). KPFA hastalarının %85,92'si klinik radyolojik tanı aldığı görüldü. En sık alt tip fibrotik NSİP (%36,62) saptandı. Risk faktörleri değerlendirildiğinde, sigara kullanımı her iki grup için de başlıca faktördü; oranlar benzerdi (p=0,171). Ancak toplam paket/yıl KOAH'ta daha yüksekti (53,19±23,92 vs 39,92±22,02; p=0,001). Ayrıca ailede KOAH öyküsü KOAH için bağımsız risk faktörüydü (p=0,029). Radyolojik değerlendirmede KPFA'da paraseptal amfizem, KOAH'ta ise sentriasiner ve panasiner amfizem baskındı (p=0,001). Lob dağılımı açısından KPFA'da daha fazla üst lob tutulumu, KOAH'ta ise yaygın lob tutulumu saptandı (tüm karşılaştırmalarda p=0,001). Akciğer hacimleri tüm karşılaştırmalarda KOAH'ta daha yüksekti (p=0,001). ROC analizinde en yüksek ayırt edici değer total akciğer ve sağ akciğer volümlerinde görüldü. Solunum fonksiyon testlerinde KOAH hastalarında daha düşük FEV1 (46,9±23,8 vs 81,6±20,7), FVC (64,3±22,1 vs 84,5±16,0), FEV1/FVC (54,2±11,6 vs 75,6±9,6) ve MEF25-75 (29,7±26,2 vs 60,7±24,6) izlendi (tüm p=0,001). Difüzyon testinde KPFA'da DLCO düşük, DLCO/VA yüksek bulundu. 6 DYT'de KPFA hastaları daha uzun mesafe yürüdü (392,3 m vs 331,4 m; p=0,003). EKO değerlendirmesinde anlamlı fark yoktu. AUC analizlerinde hem akciğer hacimleri hem de SFT parametreleri iki hastalık ayrımında anlamlı bulundu (p=0,001). Klinik seyirde tanı anındaki mMRC skorları benzerdi (p=0,573) ancak takipte eksitus (p=0,014) ve pulmoner yatış ihtiyacı (p=0,020) KPFA hastalarında daha yüksek bulundu. Regresyon analizinde model anlamlı bulundu (Ki-kare=144,015; p=0,001, R²=0,849) ve hastaların %90,9'u doğru sınıflandı. Bağımsız risk faktörleri olarak ailede KOAH öyküsü (p=0,029), pulmoner yatış ihtiyacı (p=0,005), FEV1 (p=0,043), FEV1/FVC (p=0,001) ve MEF25-75 (p=0,028) belirlendi. MEF25-75 yüksekliği KPFA ile diğer parametrelerdeki artışlar ise KOAH ile ilişkiliydi. Sonuç olarak, hastalıkların radyolojik dağılımı ve risk faktörlerinin, ayırıcı tanıda güvenilir olarak kullanılabileceği çalışmamızda bulunmuştur. Bu özellikler, KPFA'nın KOAH ile benzer amfizem mevcudiyetine rağmen daha farklı bir klinik durum ve prognoza sahip olduğu düşüncesini desteklemektedir. Çalışmamız retrospektif olması nedenli prognoz açısından hastaların takibi ve değerlendirilmesi kısıtlı olması nedeniyle daha geniş çalışmalara ihtiyaç vardır.