Kombine pulmoner fibrozis amfizem olan ve olmayan idiopatik pulmoner fibrozis hastalarında antifibrotik tedavi yanıtları farklı mıdır?
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İSTANBUL SÜREYYAPAŞA GÖĞÜS HASTALIKLARI VE GÖĞÜS CERRAHİSİ SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2024
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: NAZLI HÜMA TEKE
Danışman: Meltem AĞCA
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Kombine pulmoner fibrozis amfizem (KPFA), akciğer üst zonlarında amfizem ve alt zonlarında fibrozisin birlikte görüldüğü klinik-radyolojik bir sendromdur. İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), progresif seyirli, fibrozisle karakterize interstisyel akciğer hastalığıdır. KPFA, interstisyel akciğer hastalıkları arasında en sık İPF ile birlikte bildirilmektedir. Çalışmada; KPFA ve İPF hastalarında antifibrotik tedavinin solunum fonksiyon testleri, klinik sonuçları (acil başvuru, hastane yatışı) ve mortalite üzerindeki etkileri karşılaştırıldı. Gereç ve Yöntem: Retrospektif kohort çalışmada, Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi Göğüs Hastalıkları Kliniğinde Ekim 2015– Ağustos 2022 tarihleri arasında IPF tanısı alan ve Kasım 2022 tarihine kadar takip edilen hastaların verileri incelendi. Hastaların Toraks BT'leri radyoloji uzmanı tarafından değerlendirilerek, KPFA ve İPF olarak iki gruba ayrıldı. Amfizem türleri; sentrilobüler, paraseptal ve sentrilobuler ve paraseptal amfizemin bir arada olduğu şekli ile sınıflandırıldı ve skorlandı. Amfizem skorlarken Toraks BT'nin aksiyel kesitlerinde Asendan aortanın kesite giren en tepe noktasının üzerindeki alanları değerlendirildi. Skor 1 parankim amfizemi ≤ %25, skor 2'de %26-50, skor 3'de %51-75 ve skor 4'de ≥ %75 idi. İki grubun demografik özellikleri, ek hastalıkları, antifibrotik tedavileri, tedavi öncesi ve tedavinin 6. ayındaki solunum fonksiyon parametreleri (%FVC, % DLCO, 6 dakika yürüme testi), klinik sonuçları (acil başvuru, hastane yatışı, yoğun bakım yatışı) karşılaştırıldı. Kaplan- Meier analizi ile her 2 grubun ortalama yaşam süreleri incelendi. Tüm hastalarda cox regresyon analizinde backward yöntemi kullanılarak mortaliteyi etkileyen faktörler araştırıldı. Bulgular: Çalışmaya alınan 204 hastada 90 hasta (% 44) KPFA ve 114 hasta (%56) İPF idi. KPFA hastalarında amfizem türleri arasında en sık olarak sentrilobuler-paraseptal amfizemin birlikte olan türü görülürken (N=46, %23), paraseptal (N=41, %20) ve sentrilobuler (N= 3, %1) idi. Amfizem ağırlığı değerlendirildiğinde hastaların %25'inde minimal (% 0-25), %4'ünde parankimin büyük ölçüde kaybolduğu (≥ %75) amfizem var idi. Amfizem skoru ile; sigara paket/yılı arasında orta düzeyde, pozitif (r=0.592, p ˂ 0.001), DLCO ile zayıf, negatif yönde anlamlı ilişki vardı (r=0.194, p=0.006) (Spearman's Rho korelasyon analizi). KPFA grubunda, İPF gruba göre erkek cinsiyette olma, sigara kullanımı, sigara paket yılı, akciğer kanseri görülme oranı anlamlı olarak daha fazla (tümünde p < 0.001), ortalama yaşları ise benzerdi. Tedavi öncesi KPFA grubunun ortalama %FVC'si, diğer gruba göre yüksek (%78'e karşılık %77, p= 0.59) olmakla beraber, aradaki fark anlamlı değildi. Buna karşılık median %DLCO değeri KPFA olan grupta, diğerine göre anlamlı daha düşük idi (median %50'ye karşılık %56, p=0.015). Antifibrotik tedavi öncesi ve bitiminde solunum fonksiyon testleri karşılaştırıldığında tedavi bitiminde her iki grubun FVC değerinde anlamlı farklılık bulunmazken, DLCO yüzdesinde istatiksel olarak anlamlı düşme saptandı, gruplar arasında ki bu düşme benzer idi (p=0.36). Altı dakikalık yürüme testinde KPFA olan hastalarda, tedavi sonrasında, öncesine göre anlamlı bir artış saptandı (ortalama 431 m'ye karşılık 474 m, p=0.013). IPF grubunda da artış olmakla beraber, bu artış istatiksel olarak anlamlı değil idi (ortalama 424 m'ye karşılık 432 m, p= 0.46) KPFA ve İPF hastalarının klinik sonuçlarından acil başvuru sayısı, hastane ve yoğun bakım yatış sayıları ve mortalite oranları benzer idi. Cox regresyon analizinde KPFA tanısı almak, düşük FVC yüzdesi, USOT /ev tipi NIMV kullanımı ile beraber mortaliteyi etkileyen bağımsız risk faktörleri olarak bulundu. Sonuç: KPFA ve İPF hastalarında antifibrotik tedavi sonrası difüzyon kapasitesinde düşüklük olmakla beraber, bu düşüklük tedaviden yarar görmediği anlamına gelen ve ilacın devamı için istenilen şartlardan biri olan %15 oranından daha fazla değildi. Her iki grubun klinik sonuçları (acil başvuru, hastane yatışı) ve mortaliteleri benzerdi. Antifibrotik tedavi sonrasında 6 dakika yürüme testi her 2 grupta da artarken, bu artış KPFA olanda anlamlı, İPF grubunda ise anlamlı değildi. KPFA tanısı ile beraber, düşük FVC, USOT/ev tipi NIMV kullanımı mortaliteyi artıran bağımsız risk faktörleri olarak saptandı. Anahtar kelimeler: Antifibrotik tedavi; kombine pulmoner fibrozis ve amfizem; idiyopatik pulmoner fibrozis