Neonatal kolestaz ile izlenen olguların takip ve tedavi sürecinin retrospektif incelenmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ANKARA DR. SAMİ ULUS KADIN DOĞUM ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2022
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: GÜLMELEK DURANOĞLU
Danışman: Nurdan DİNLEN FETTAH
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Neonatal kolestaz, yenidoğan döneminde enfeksiyöz, genetik, metabolik, otoimmün ve bilinmeyen nedenlerle safra akımının mekanik tıkanması, karaciğer ekskresyon veya biliyer sekresyon işlevlerinin bozulması sonucu oluşur. Yenidoğan döneminde kolestazın erken saptanması tedavi başarısı ve prognozda önemlidir. Neonatal kolestazda hastalar klinik ve histopatolojik bulguları spesifik olmaması nedeniyle tanı koymak güçleşmektedir. Bu çalışmada neonatal kolestaz tanısı alan olguların, retrospektif olarak demografik verileri, etiyolojileri, geliş şikayetleri, fizik muayene ve laboratuvar bulguları, prognoza etki edebilecek etkenlerin araştırılması amaçlanmıştır. Gereç Yöntem: Çalışmamızda, SBÜ Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi'nde Ekim 2015 ile Ekim 2020 tarihleri arasında başvuru ve izlem sürecinde neonatal kolestaz tanısı alan hastalar retrospektif olarak incelendi. Hastaların demografik verileri, laboratuvar bulguları, geliş şikayetleri, fizik muayene bulguları, izlem süreçleri ve prognozları değerlendirildi. Bulgular: Çalışmamıza 50'si kız (%52,6), 45'i (%47,3) erkek 95 neonatal kolestaz tanısı alan hasta dahil edildi. Hastaların 14 tanesi (%14,7) obstruktif tip kolestaz, 81 tanesi (%88,4) hepatosellüler tip kolestaz grubunda incelendi. Obstruktif tip kolestaz grubunda dokuz hasta (%64,2) safra çamuru, beş hasta (%35,7) biliyer atrezi (BA) tanısı aldı. BA saptanan hastaların dört tanesi Kasai operasyonu yapıldı. Hepatosellüler tip kolestaz grubunda 15 hastada (%15,8) enfeksiyon grubu, 19 hastada (%20) metabolik hastalıklar grubu, 11 hastada (%11,6) konjenital kalp hastalıkları grubu, 12 hastada (%12,6) TPN ilişkili kolestaz - cerrahi patolojiler grubu, 24 hastada (%25,3) diğer grubu olarak beş grupta incelendi. Hastaların yatış sırasında izlem süresi ortanca 23 gün, hastaneye başvuru zamanı ortanca altı gün, kolestaz saptanma günü ortanca onuncu gün, kolestazda geçen süre ortanca 18 gün olarak bulundu. Başvuru sırasında 33 hastada (%34,7) kolestaz saptandı, bu hastalardan 21 tanesinde kolestazın gerilediği görüldü. Hepatosellüler tip ve obstruktif tip kolestaz gruplarında prognoz yatış gün ve izlem süreleri açısından farklılık görülmedi (p>0,05). Hepatosellüler tip kolestaz beş alt grubu arasında yatış süresi ve prognozu açısından istatistiksel farklılık saptanmadı (p>0,05). Hastaların %37,8'inde prematürite saptandı. Doğum ağırlığına göre 22 hasta 2000 g altında olarak (%23,7) saptandı. TPN (Total parenteral nutrisyon) alım öyküsü 57 hastada (%60) olup, TPN alımı 15 gün üzerinde alan 31 hasta (%32,6), TPN alım öyküsü ≤15 gün olan 26 hasta (%27,4) olarak saptandı. İzlem sırasında yaşayan 41 hasta (%43,2), hayatını kaybeden 54 hasta (%56,8) mevcuttu. Hayatını kaybeden hastalar en sık TPN ilişkili kolestaz toksik cerrahi grubunda (%75) ve ikinci sırada konjenital kalp hastalığı grubunda (%72,7) olarak görüldü. Hastalara %80 konjenital kalp hastalığı, %50,5 sepsis, %46,3 dissemine intravasküler koagulasyon (DİK) eşlik ettiği saptandı. Hastalar doğum ağırlığı ve gebelik haftasına göre karşılaştırıldığında mortalite açısından istatistiksel farklılık saptanmadı (p>0,05). DİK, kanama bulgusu, solunum yetmezliği, UVK (Umblikal ven kateterizasyon) öyküsü, TPN alım öyküsü exitus olan hastalarda yaşayan hastalara göre daha yüksek saptandı (p<0,05). Yaşayan ve exitus olan hastalar arasında yatış süreleri ve postnatal yatış günleri arasında istatistiksel farklılık yoktu. Mortaliteyi predikte edebilecek parametrelere bakıldığında INR yüksekliği, dismorfik bulguların varlığı, DİK eşlik etmesi mortalite üzerinde anlamlı bir etkiye sahip bulundu. Sonuç: Sarılık ile başvuran hastalarda kolestaz ve eşlik eden bulgular akolik gayta, hepatosplenomegali, dismorfik bulguların varlığı açısından hastalar dikkatli değerlendirilmelidir. Hastaların BA açısından ilk 60 gün tanı sürecinde hızlı hareket edilmeli ve karaciğer transplantı yapılan bir merkeze yönlendirilerek sağkalımın arttırılabileceği unutulmamalıdır. Galaktozemi, hipotiroidi gibi tedavi ile sekelsiz izlenebilecek hastalıklar açısından ayırıcı tanılar dikkatli yapılmalıdır. Günümüzde prematüre bebeklerde hayatta kalma oranlarının artışıyla birlikte TPN ilişkili kolestaz sıklığında artış mevcuttur. Bu hastalarda enteral beslenmeye erken geçilmesi, sepsis açısından önlemler alınması ile kolestazın önüne geçilebileceği unutulmamalıdır.