Renal anterior ve posterior nutcracker sendromlu hastaların klinik ve laboratuvar verilerinin geriye dönük değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2019
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: SALİHA YAVUZ ERAVCI
Danışman: Fatma Şemsa ÇAYCI
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Giriş ve Amaç: Nutcracker Sendromu (NCS) nadir görünen bir durumdur. NCS'nin tedavi kararı, hastanın kliniği ve sol renal venin (LRV) hipertansiyonunun şiddetine bağlı olarak hastanın yaşı göz önünde bulundurularak yapılır. Genellikle tedavi gerekmezken nadiren cerrahi girişimlere hatta nefrektomiye kadar giden vakalar olduğu bildirilmiştir. Bu çalışmada nadir görülen, çoğunlukla tanıda akla zor gelen bir klinik durum olan NCS'nin çocuklardaki, tanı ve takipteki klinik, laboratuvar ve demografik özelliklerinin araştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya, 1 Ocak 2014 – 31 Aralık 2018 tarihleri arasında Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Sağlık Uygulama Araştırma Merkezi Çocuk Nefroloji Kliniği'nde Renal Nutcracker Sendromu tanısı ile takip edilen 4 - 18 yaş arası 56 hasta dahil edilmiştir. Hastaların öyküsü, fizik muayene bulguları, laboratuvar sonuçları, radyolojik görüntüleme bulguları ve izlem süreleri değerlendirilmiştir. Bulgular: Hastaların 37'si kız, 19'u erkekti. Hastaların ortalama tanı yaşı 11,03±2,45 yıldı. Hastaların 39'unda (%69,6) proteinüri, 20'sinde (%35,7) hematüri mevcuttu. 19 erkek hastanın 11'inde (%57,9) varikosel izlendi. Tanı yaşı, proteinürisi olanlarda olmayanlara göre anlamlı derecede yüksekti (p=0.023). Varikoseli olan erkek hastaların tanı yaşı da, olmayanlara göre anlamlı derecede yüksekti. (p=0.006). Hematürisi olanlarda ise tanı yaşı hematürisi olmayanlara göre anlamlı derecede düşüktü (p=0.044). Nutcracker Sendromu tanısında önemli olan Superior Mezenterik Arter (SMA) açı ortalaması supin pozisyonda 25,66±6,06 º iken ayakta 17,44±3,0 º olarak bulundu. Peak Velocity (PV) oranı ortalaması ise supin pozisyonda; 4,75±1,52 iken ayakta 5,69±1,51 idi. Supin pozisyonda SMA açısı varikoseli olan erkeklerde olmayanlara göre anlamlı derecede küçüktü. (p=0.049). Proteinürisi olan grupta ise supin SMA açı ortalaması 24,37±5,11º iken proteinürisi olmayan grupta 28,67±7,17º idi. Proteinürisi olanlarda supin SMA açı ortalaması anlamlı olarak daha küçüktü (p=0.020). Hematürisi olanlarda ise SMA açısı anlamlı derecede yüksekti (p=0.044). Proteinürisi olan grupta, ayakta PV oranının proteinürisi olmayanlara göre anlamlı derecede yüksek olduğu bulundu (p=0.009). Hematürisi olan hastalarda veya varikoseli olan hastalarda ise PV oranı olmayanlara göre farklılık göstermiyordu. (p>0.05). Tanıda kızlarda proteinüri varlığı anlamlı oranda yüksekti (p=0.004) ve kızlarda proteinüri iyileşmesi erkeklere göre daha fazlaydı (p=0.004). Ayrıca proteinürisi olanlarda estimated glomeruler filtrasyon hızı (eGFR) 'nın da anlamlı derecede düşük olduğu gözlendi (p=0.030). Tüm hastaların takipte ortalama Vücut Kitle İndeksi (Body Mass Index=BMI) değerleri artmıştı (p<0,001). Hastaların tanı ve takipteki BMI değerleri, BMI değişim miktarı ile tanı ve takipteki proteinüri düzey ve değişim miktarları arasında bir ilişki gözlenmedi. Tanıda ölçülen BMI'ler ile SMA açısı ve PV oranı arasında ilişki yoktu. Ancak Tanıda BMI'sı yüksek olan çocukların supin AMB RV çap ölçümlerinin fazla olduğu (r=0.335; p=0.017) ve ayakta PRV çapı daha yüksek olanlarda takipte spot protein/kreatinin oranının azalmış olduğu görüldü (r= -0.378; p=0,033). Sonuç: Çalışmamızdaki Nutcracker Sendromu hastalarının ayakta PV ve supin SMA açı değerleri literatürdeki Doppler USG bulguları ile benzer bulunmuştur. NCS'li hastalarda proteinüri, hematüri ve varikosel en yaygın izlenen klinik bulgulardır. Varikoseli olan NCS hastalarının yaş ortalaması daha yüksek ve SMA açısı daha küçük bulunmuştur. Proteinürisi olan NCS hastalarının da tanı yaşı daha yüksek bulunmuştur ve bu hastalarda da SMA açısı daha dar izlenmiştir. Takipte proteinüride gerileme kızlarda daha fazla gözlenirken, takipte hiçbir hastada böbrek fonksiyon bozukluğu görülmemiştir. Anahtar kelimeler: Nutcracker Sendromu, proteinüri, hematüri, varikosel