İlk atak santral demiyelinizan hastalıklarda periferik demiyelinizasyonun, kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatilerde santral demiyelinizasyonun araştırılması ve bunların anti-nörofasin antikoru ve antimiyelin oligodendrosit glikoprotein antikoru ile ilişkisi


Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık

Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İSTANBUL SULTAN ABDÜLHAMİD HAN SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye

Tezin Onay Tarihi: 2025

Tezin Dili: Türkçe

Öğrenci: CANSU GÜLCİHAN TÜRKOK

Danışman: Sibel KARŞIDAĞ

Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu

Özet:

Amaç: Çalışmamızın amacı kombine santral ve periferik demiyelinizasyon (CCPD) oranını saptamak, CCPD olgularının klinik, radyolojik, elektrofizyolojik özelliklerini ve tedavi yanıtlarını santral sinir sistemi (SSS) demiyelinizan hastalıkları ve kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati (KİDP) olgularıyla karşılaştırmak, bu olgularda Nörofasin-155 (NF-155) ve/veya miyelin oligodendrosit glikoprotein (MOG) antikorlarının katkısını araştırmaktır. Gereç ve yöntemler: Çalışmamızda ilk atak SSS demiyelinizan hastalığı tanısı alan hastalar ile KİDP tanısıyla izlenen hastalar prospektif olarak alındı. Bu 2 grup içinde SSS ve PSS bulgularını birlikte içeren CCPD grubu 3. cü grup olarak belirlendi. Tüm hasta gruplarında nöroradyolojik görüntülemeleri, laboratuvar bulguları, elektrofizyolojik incelemeleri değerlendirildi. CCPD ve KİDP grubunda tedavi yanıtları ve engellilik ölçümü için Hughes skoru uygulandı. SSS demiyelinizan hastalıkları grubuna genişletilmiş özürlülük durum ölçeği (EDSS) uyguladı. Çalışma başında KİDP olarak sınıflandırdığımız hastaların tamamının serum örneğinden, 14 hastanın beyin omurilik sıvısı (BOS) örneğinden NF-155 antikoru canlı hücre bazlı testle çalışıldı. SSS demiyelinizan hastalıkları grubunda ise kesin olarak multipl skleroz tanısı almayan 41 hastanın BOS ve serum örneklerinden MOG antikoru canlı hücre bazlı testle çalışıldı. Sonuçların birbirleri ile ilişkisini SPSS istatiksel analiz programında değerlendirdik. Bulgular: Çalışmamızdaki 122 kişilik hasta grubundan 10 hasta CCPD tanısı aldı. CCPD ile SSS grubu arasında anlamlı yaş farkı saptamazken genç yaşta görülme sıklığı KİDP grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı yüksek bulundu (p 0.05). Klinik özellikler açısından CCPD'nin hem SSS hem de KİDP grubundan istatistiksel olarak anlamlı farklılıklar gösterdiği saptandı. CCPD' ye SSS için en sık koyulan tanı izole miyelit ve miyelitin eşlik ettiği kombinasyonlar, PSS için ise varyant KİDP idi. CCPD grubunda SSS grubuna göre spinal T2 ve kontrastlanan kraniyal lezyonların varlığı, BOS protein yüksekliği ve OKB negatifliği istatistiksel olarak anlamlı bulundu (p<0.05). CCPD grubunda KİDP grubuna göre steroid/IVIG yanıtsızlığı istatistiksel açıdan anlamlı bulundu (p<0.05). CCPD ve KİDP grubunda tedavi sonrası Hughes skorunda tedavi öncesine göre istatistiksel olarak anlamlı iyileşme görüldü (p<0.05). CCPD hastalarımızın 4'ünde MOG, 2'sinde NF-155 antikoru saptandı ve CCPD ile ilişkilendirildi. NF-155 pozitif hastalarının PSS bulgularının daha belirgin olduğu, MOG pozitif hastaların ise heterojen bir grup olduklarını fakat 4 hastanın 3'ünde ortak olarak miyelitin eşlik ettiği saptandı. Sonuç: Sonuç olarak kombine santral ve periferik demiyelinizasyon vardır, bu klinik durum her iki sistemde eş zamanlı veya belirli bir süreç içerisinde gelişebilir. SSS demiyelinizan hastalıkları ve KİDP hastaları ile demografik, klinik, laboratuvar, elektrofizyolojik ve radyolojik açıdan hem istatistiksel olarak anlamlı farkları hem de örtüşen özellikleri bulunmaktadır. Ortak etiyopatogenezde anti MOG veya anti NF-155 antikoru rol oynamaktadır. Anahtar kelimeler: Kombine santral ve periferik demiyelinizasyon, Santral sinir sistemi demiyelinizan hastalıkları, Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati, Anti nörofasin-155 antikoru, Anti miyelin oligodendrosit glikoprotein antikoru.