Hastanemizde takipli down sendromlu hastaların immünolojik açıdan değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İZMİR DR. BEHÇET UZ ÇOCUK HASTALIKLARI VE CERRAHİSİ SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2018
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: ERSİN DURĞUN
Danışman: Nesrin GÜLEZ
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Down sendromunun mental retardasyon, kardiyak patolojiler, immün yetmezlik, malignite, hipotiroidi gibi pek çok patolojik durum ile ilişkisi bulunmaktadır. Down sendromuyla ilişkili immünolojik bozuklukların morbidite ve mortalite üzerine de önemli etkisi bulunmaktadır. Bu çalışmada Down sendromlu hastalardaki lenfosit sayısında, lenfosit alt gruplarının sayı ve oranlarının dağılımında, spesifik antijenlere verilen antikor yanıtlarında bozulma olup olmadığı ve izlemlerinde bu parametrelerdeki değişiklikler araştırılmıştır. Hastanemizde Çocuk Immünoloji ve Tıbbi Genetik polikliniklerinde takip edilen toplam 96 olgu çalışmaya alındı. Başvuru anındaki hemoglobin, lökosit ve total lenfosit sayıları, immünglobülin düzeyleri, aşı yanıtları (Anti-Hbs, Tetanoz antikoru), son bir yılda geçirilen enfeksiyonların sayısı, tipi, hastanede yatış sayısı, IVIG kullanımı ve eşlik eden hastalıklar açısından sorgulandı. Olguların 58'i kadın, 38'i erkek olup ortalama yaşları 5,90±2,97 yıldı. Hastaların 39'unda hipotirodi, 53'ünde kardiyak anomali saptandı. Aşı yanıtlarının düşük olduğu, rapel doz uygulamalarının aşı yanıtlarını arttırdığı görüldü. İlk antikor düzeyleri pozitif olan hastaların izlemde antikor düzeylerinin negatifleşebildiği de görüldü. IgG düzeylerinin ilk aylarda normalden düşükken yaş ilerledikçe normalin de üstüne yükseldiği, IgA düzeylerinin normal başlayıp zamanla normalin üstüne çıktığı görüldü. IgM değerleri ise bütün yaşlarda normal değerlerin altındaydı. ALS ve CD3⁺ lenfosit sayıları 2 yaş altında, CD4⁺ lenfosit sayıları 5 yaş altında, CD19⁺ lenfosit sayıları ise tüm yaşlarda düşük saptandı. CD8⁺ ve NK hücre sayılarında ise farklılık saptanmadı. Sonuç olarak, Down sendromu birçok sistemi etkilediği gibi immün sistemde de çok farklı patolojilere neden olmaktadır. Down sendromundaki immünolojik bozukluklar tek bir immünopatoloji ile açıklanamayacağından; takip eden hekimlerin ve hasta ailelerinin bu konuda farkındalığı arttırılmalı, hastalar immünolojik olarak da izlenmeli ve yapılacak tetkikler ilk basamak tetkikler ile kalmayıp, fonkisyonel ve ayrıntılı ileri tetkikler yapılmaya çalışılmalıdır.