Primer fokal segmental glomerüloskleroz hastalarının klinik verilerinin ve tedavilerinin retrospektif değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ANKARA DIŞKAPI YILDIRIM BEYAZIT SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2018
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: NERMİN KARAKURT
Danışman: Mehmet Deniz AYLI
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Karakurt, N. Primer fokal segmental glomerüloskleroz hastalarının klinik verilerinin ve tedavilerinin retrospektif değerlendirilmesi. T.C. Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Dışkapı Yıldırım Beyazıt Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, İç Hastalıkları Kliniği, Uzmanlık Tezi, Ankara, 2018. Amaç: Hastanemizdeki Primer Fokal Segmental Glomerüloskleroz (FSGS) tanılı hastaların klinik verilerini ve başlangıç immünsupresif tedavi (steroid ve kalsinörin inhibitörleri) yanıtlarını kendi içinde ve literatürdeki diğer verilerle karşılaştırmak; bilinen dışı klinik olup olmadığını saptayarak son dönem böbrek yetmezliğinin en sık nedenlerinden biri olan FSGS'nin tanıda atlanmamasını sağlamak ve remisyon giren hastalarda bilinen remisyon kriterleri haricinde bilinmeyen kriterleri saptamak amaçlanmıştır. Gereç ve yöntem: Haziran 2006 ile Ağustos 2017 tarihleri arasında Nefroloji Polikliniğimizde en az 6 ay takipli ve takiplerinde böbrek biyopsi sonucu primer FSGS saptanan 47 hasta çalışmaya alındı. Hastaların verileri hasta dosyalarından ve hastane kayıt sisteminden elde edildi. Hastaların biyokimyasal testlerinin sonuçları, biyopsi sonuçları ve tedavileri değerlendirmeye alındı. Araştırmanın verileri Statistical Package for the Social Sciences (SPSS) istatistik paket programı kullanılarak analiz edilmiştir. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 47 primer FSGS'li hastanın yaş ortalaması 45,68 (±13,92), erkek hasta sayısı 22 (%46,8) idi. Hastaların 15'inde (%31,9) hematüri tespit edildi. Ek hastalık olarak 25'inde (%53,2) hipertansiyon (HT), 11'inde (%23,4) diabetes mellitus (DM) mevcuttu. Hastaların genel laboratuvar ortalama değerleri incelendiğinde glukoz 113,65 (±47,29) mg/dL, kreatinin 1,23 (±0,61) mg/dL, GFR (glomerular filtration rate) 71,17 (±29,90) mL/min/1.73m², albümin 3,36 (±0,83) g/dL, proteinüri 5661,87 (±4095,93) mg/gün saptandı. Hastaların renal biyopsileri histopatolojik özellikler açısından incelendiğinde; ortalama glomerül sayısı 20,53 (±13,23), skleroz oranı %44,70, interstisyel fibrozis oranı %43, tübüler atrofi oranı ise %40 saptandı. 47 hastanın 21'i (%44,6) sadece angiotensin converting enzyme (ACE) inhibitörü / anjiotensin reseptör blokeri (ARB), 7'si (%14,8) sadece kortikosteroid (KS), 6'sı (%12,7) öncesinde KS tedavisi almadan kalsinörin inhibitörü (CNI)+düşük doz KS, 13'ü (%27,6) ise öncesinde KS tedavisi aldıktan sonra CNI+düşük doz KS kullanmakta idi. Ortalama tedavi süresi 3 yıl olmak üzere KS ve CNI+düşük doz KS tedavisi verilen gruplar 0, 6 ve 12. ayda demografik (yaş, cinsiyet), laboratuvar (kreatinin, albümin, hematüri, vs) ve klinik özellikleri (DM, HT, KVH vs) ile karşılaştırıldı ve CNI+düşük doz KS alan grupta glukoz ve DM oranı daha yüksek saptandı, bunun dışında iki grup arasında istatistiksel olarak belirgin farklılık saptanmadı. Birinci yılın sonunda CNI+düşük doz KS alan 6 hastanın 4'ünde (%66,7), KS alan 7 hastanın 6'sında (%85,7) remisyon saptandı (p>0,05). Tüm hastalara verilen tedaviler yanıt açısından değerlendirildiğinde 12. ayda hastaların 6'sında (12,8) tam remisyon, 27'sinde (57,4) parsiyel remisyon olduğu, 14'ünde (%29,8) remisyon olmadığı saptandı. Remisyona giren 33 hasta ile remisyona girmeyen 14 hasta karşılaştırıldığında bazal laboratuvar bulguları arasında fark bulunmadı (p>0,05). Sonuç: FSGS tedavisiz bırakıldığında ya da tedavi ile remisyon elde edilemediğinde genellikle son dönem böbrek yetmezliğine (SDBY) progrese olup, hasta morbidite ve mortalitesini arttıran bir hastalıktır. Bu çalışmada kendi merkezimizin klinik ve tedavi verilerini elde ettik, verilerimizin literatür ile benzer ve farklı yönlerini gördük. Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) kılavuzu başlangıç immünsupresif tedavi olarak steroid önermektedir. Biz çalışmamızda az sayıda hastada olsa da başlangıç steroid tedavisi ve CNI tedavisini eşit etkinlikte bulduk. Primer FSGS'de steroid intoleransı olmadan ilk basamakta CNI verilebileceğini, ancak maliyet düşünülecek olursa KDIGO önerisi gibi ilk seçeneğin yine steroid olduğunu ve daha fazla sayıda hastaları içeren çalışmalarla desteklenmesi gerektiğini düşündük. Anahtar Kelimeler: immünsupresyon, kortikosteroid, nefrotik sendrom, primer fokal segmental glomerüloskleroz, proteinüri, remisyon