Philadelphia kromozom (BCR-ABL) negatif klasik kronik miyeloproliferatif hastalıklardan polisitemia vera ve esansiyel trombositemi ile yorgunluk arasındaki ilişkinin değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ADANA TIP FAKÜLTESİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2022
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: PELİN DERDİYOK DEMİR
Danışman: Tayyibe SALER
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Philadelphia Kromozom (BCR-ABL) Negatif Klasik Kronik Miyeloproliferatif Hastalıklardan Polisitemia Vera ve Esansiyel Trombositemi İle Yorgunluk Arasındaki İlişkinin Değerlendirilmesi Kronik miyeloproliferatif neoplaziler (KMN) pluripotent hematopoietik kök hücre bozuklukları olup, hematopoietik öncül hücrelerinin anormal proliferasyonu sonucu granülosit, eritrosit veya trombosit sayısında artış ile birlikte sekonder miyelofibrozis ve nadiren de lösemik dönüşümle karakterize klonal hematolojik hastalıklardır. KMN'lar esas olarak Philadelphia (Ph) t(9;22) translokasyonu/BCR-ABL füzyon geni taşıyan Kronik Myeloid Lösemi (KML) ile Ph/bcr-abl negatif Polisitemia Vera (PV), Primer Miyelofibrozis (PMF) ve Esansiyel Trombositemi (ET)'den oluşur. Bu hastalıkların kliniğinde mikrosirkülasyon bozuklukları, arteriyel ve venöz trombozlara neden olan trombofilik olaylar söz konusudur ve tedavisinde koruyucu amaçlı olarak aspirin ilk tercih edilen ajandır. Ph negatif klasik kronik miyeloproliferatif hastalık tanılı hastalarda katabolik ve proliferatif dengenin bozulması; derin sitopeni, yorgunluk, tromboz, kaşeksi, splenomegali ve dirençli yapısal semptomlar dahil olmak üzere çeşitli ikincil patolojik etkilerle sonuçlanabilir. Bu hastalık komplikasyonları erken mortalite ve bozulmuş yaşam kalitesi ile doğrudan korelasyon göstermektedir. Depresyon, anksiyete, yorgunluk ve KMN arasındaki ilişki ise az sayıda çalışmada değerlendirilmiş olup, farklı çalışmalarda farklı sonuçlar elde edilmiştir. Bu çalışmada Ph negatif KMN alt tiplerinden PV ve ET'de Yorgunluk Şiddet Ölçeği (YŞÖ) ile Hastane Anksiyete Depresyon Skalası (HADS) kullanılarak yorgunluk, anksiyete ve depresyonun değerlendirilmesi amaçlandı. Çalışmaya 1 Mayıs 2019 ve 1 Mayıs 2020 tarihleri arasında Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Şehir Eğitim ve Araştırma Hastanesi Erişkin Hematoloji Bilim Dalı poliklinikleri ve İç Hastalıkları polikliniklerine başvuran, tanısı Dünya Sağlık Örgütü'nün 2016'da belirlediği kriterlere göre PV ve ET ile uyumlu bireyler dahil edildi. Ayrıca sağlıklı bireyler kontrol grubu olarak çalışmaya alındı. Tüm katılımcıların yaş, cinsiyet, ek hastalıkları, eğitim ve gelir düzeyleri kaydedildi. KMN hastalarının tam kan sayımı, biyokimyasal ve görüntüleme tetkikleri de analizlere dahil edildi. Tüm katılımcılara YŞÖ ve HADS anketleri uygulandı. HADS skalası HADS-Anksiyete (HADS-A) ve HADS-Depresyon (HADS-D) alt grupları olarak ayrıldı ve skorları hesaplandı.YŞÖ için kesme değeri 4, HADS-A ve HADS-D için ise sırayla 10 ve 7 olarak alındı.. Ayrıca KMN hastaları JAK2V617F mutasyonuna göre iki gruba ayrıldı. KMN harici malignensisi, romatizmal hastalığı, anemisi, akciğer ve kalp hastalığı, troid hastalığı olanlar ve antidepresan ilaç kullananlar çalışmaya dahil edilmedi. Bu çalışmaya 46 Ph negatif KMN hastası (21 Erkek, 25 Kadın) ve 46 sağlıklı birey dahil edildi. Hastaların ve sağlıklı bireylerin yaş ortancaları sırasıyla 61 (min-maks 25-86) yıl ve 57 (min-maks 30-88) yıl idi. Yaş ve cinsiyet gruplar arasında farklı değildi (p=0,835, p=1,000). Ayrıca ve sağlıklı bireyler arasında eğitim düzeyleri ve gelir durumları farklı değildi (p=0,355, p=0,310). Hastaların 13'ünde (%28) hipertansiyon, 12'sinde (%26) hiperlipidemi ve 6'sında (%13) diabetes mellitus mevcuttu. On sekiz PV (%39,1) ve 28 ET (%60,9) hastası mevcuttu. JAK2 mutasyonu olan 28 (%59) ve olmayan 18 (%41) hasta mevcuttu. KMN ve Sağlıklı bireylerin YŞÖ / HADS-A / HADS-D skorlarının ortanca değerleri sırasıyla 3,72/6,0/6,0 ve 4,22/6,5/6,0 idi (p=0,404, p=0,733, p=0,757). KMN hastalarının 10'unda (%22) HADS-A >10, 15'inde (%33) HADS-D > 7, 20'sinde (%43) YŞÖ ≥4 idi. JAK2 mutasyonu pozitif olan hastaların YŞÖ, HADS-A, HADS-D skorlarının ortanca değerleri sırasıyla 3,67, 6,0, 6,0 idi. JAK2 mutasyonu negatif olan hastaların YŞÖ, HADS-A, HADS-D skorlarının ortanca değerleri sırasıyla 4,0, 6,0, 5,5 idi. JAK2 mutasyonu pozitif olan ve olmayan hastalar arasında YŞÖ, HADS-A ve HADS-D skorları farklı değildi (p=0,759, 0,719, 0,962). Hidroksiüre kullanan ve kullanmayan hastalar arasında YŞÖ ve HADS skorları arasında bir fark mevcut değildi (p>0,05). PV hastalarının YŞÖ, HADS-A ve HADS-D skorlarının ortanca değerleri sırasıyla 3,28, 7,0, 5,0 ve ET hastalarının YŞÖ, HADS-A ve HADS-D skorlarının ortanca değerleri sırasıyla 4,00, 6,00, 6,00 idi. PV ve ET hastaları arasında YŞÖ, HADS-A ve HADS-D skorları arasında fark yoktu (p=0,365, p=0,910, p=0,378). Tam kan sayımı parametreleri (hemoglobin, hematokrit, beyaz küre, trombosit) ve YŞÖ, HADS-A, HADS-D skorları arasında korelasyon saptanmadı (p>0,05). Sonuç olarak bu çalışma Ph negatif Klasik KMN'lerden PV ve ET'de, YŞÖ ve HADS skorlarının sağlıklı bireylerden farklı olmadığını göstermiştir. Ayrıca PV ve ET arasında bu iki anket skorları açısından fark olmadığı da bulunmuştur. Anahtar kelimeler: Kronik myeloproliferatif hastalık, Pollisitemia vera, Esansiyel trombositoz, Yorgunluk, Anksiyete ve depresyon