Kolestatik sarılığı olan süt çocuklarında etiyolojik değerlendirme


Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık

Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, BURSA YÜKSEK İHTİSAS SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye

Tezin Onay Tarihi: 2025

Tezin Dili: Türkçe

Öğrenci: PINAR BAYDAR KURT

Danışman: Sevil YILDIZ

Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu

Özet:

KOLESTATİK SARILIĞI OLAN SÜT ÇOCUKLARINDA ETİYOLOJİK DEĞERLENDİRME Amaç: Kolestaz, her yaşta patolojik bir durum olup etiyolojisi ise yaş grubuna göre değişiklik gösterir. Çocuk sağlığı ve hastalıkları kliniğimize süt çocukluğu döneminde başvuran kolestazlı hastaların demografik, klinik, laboratuvar, görüntüleme ile histopatolojik bulguları ve takipleri değerlendirildi. Böylelikle etiyolojik faktörlerin belirlenmesi amaçlandı. Gereç ve yöntem: Sağlık Bilimleri Üniversitesi Bursa Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Gastroenterolojisi kliniğinde Ocak 2016 - Eylül 2023 yılları arasında kolestaz tablosuyla başvuran 0-12 ay yaş aralığında bulunan hastaların yaş, cinsiyet, öz ve soy geçmişleri, ek hastalık varlığı, kullandığı ilaçlar, başvuru anındaki şikayetleri, fizik muayene, laboratuvar ve görüntüleme raporları, karaciğer biyopsisi yapılıp yapılmama durumu ve yapılan biyopsilerin sonuçları ve genetik analizler ile belirlenen etiyolojik faktörler retrospektif olarak incelendi. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 125 hastanın 70'i (%56) erkek, 55'i (%44) kızdı ve hastaların ortanca yaşı 3,7 aydı (aralık: 1-12 ay). Hastaların 46'sında (%37) akrabalık öyküsü bulunmakta idi. Hastaların 82'si (%65,6) sarılık, 20'si (%16) akolik gaita, 20'si (%16) karında şişkinlik, 4'ü (%3,2) kaşıntı, 22'si (%17,6) transaminaz yüksekliği, 10'u (%8) kusma, 3'ü (%2,4) ishal, 7'si (%5,6) ise gelişim geriliği şikayeti ile başvurmuştu. Hastaların 52'sinde (%41,6) sarılık ve 51'inde (%40,8) hepatomegali en sık saptanan fizik muayene bulgularıydı. Hastaların 51'inde (%40,4) alanin transaminaz, 93'ünde (%73,8) aspartat transaminaz, 81'inde (%64,2) gama glutamil transferaz (GGT) düzeyi, 51 (%40,4) hastada alkalen fosfataz düzeyi yüksek saptandı. Abdomen ultrasonografi 66 (%52,8) hastada normal iken, 18'inde (%14,4) hepatomegali ve 17'sinde (%13,6) safra taşları veya çamur, 6'sında (%21,4) hepatomegali ve splenomegali birlikteliği, 2'sinde (%1,6) splenomegali, 3'ünde (%2,4) karaciğerde yağlanma, 1'inde (%0,8) karaciğer kisti, 1'inde (%0,8) asit ve 2'sinde (%1,6) atrofik safra kesesi bulguları raporlandı. Karaciğer biyopsisi hastaların 14'üne (%11,2) yapıldı. Hastalar tanılarına göre 8 gruba ayrıldı. Altısının (%4,8) biliyer atrezi, 29'unun (%23,2) enfeksiyon ile ilişkili kolestaz, 19'unun (%15,2) idiyopatik neonatal hepatit, 6'sının (%4,8) kistik fibroz, 21'inin (%16,8) metabolik ve genetik hastalıklar, 11'inin (%8,8) progresif familyal intrahepatik kolestaz (PFİK), 10'unun (%8) taş veya çamur ilişkili kolestaz ve 23'ünün (%18,4) ise total parenteral beslenme (TPN) ilişkili kolestaz tanısı aldığı saptandı. Tanı grupları başvuru anındaki yaşlara göre karşılaştırıldığında TPN plpşkplp kolestaz tanılı hastaların PFİK ve taş veya çamur plpşkplp kolestaz tanılı hastalara göre daha düşük olduğu görüldü (p