Ailevi Akdeniz ateşi tanılı çocuk hastaların atak nedeni ile başvuru esnasındaki semptomlarının, klinik özelliklerinin ve tetikleyici etmenlerinin değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İSTANBUL ÜMRANİYE SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2019
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: MERVE AKKANAT
Danışman: Sevgi AKOVA
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Giriş ve Amaç: Ailevi Akdeniz ateşi (aaa, fmf) ülkemizde sık görülen ailesel geçişli otoinflamatuar karakterde bir hastalıktır. Hastaların %5'inde yeterli kolşisine rağmen rağmen altı ay boyunca ayda bir veya daha fazla atak olmakta ve bu hastalar kolşisin dirençli FMF (KD-fmf) olarak adlandırılmaktadır. Kolşisin dirençli FMF hastalarının dışında kalan hasta grubunda çeşitli etmenlere bağlı olarak tedavi altında ataklar görülmektedir. Şimdiye kadar yapılan çalışmalarda bunun çeşitli nedenlerinin olduğu ortaya konmuştur. ancak bu veriler ağırlıklı olarak erişkin hasta popülasyonundan toplanmış çocuk hastalarda için yapılan çalışmalar ise sınırlı kalmıştır. Çalışmamızda Ailevi Akdeniz ateşi tanılı çocuk hastaların ataklarının tetikleyici etmenlerinin belirlenmesi, ilaç uyumunun ataklar ile ilişkisinin ortaya konması, hastaların atak esnasındaki yakınma, semptom, fizik bakı, labaratuar bulguları ve atak tetikleyici faktörler değerlendirilmiştir. Hastalar ve Yöntem: Çalışmaya Ümraniye Eğitim Araştırma Hastanesi'ne 2016-2019 tarihleri arasında çocuk romatoloji kliniğinde Tel-Hashomer tanı kriterlerine göre Ailevi Akdeniz ateşi tanısı ile takip edilen ve acil servisimize atak ile başvuran 0-18 yaş arası toplam 79 hasta, 107 atak dahil edildi. Hastaların atak dönemindeki demografik özellikleri, klinik bulgular, soy geçmiş, genetik mutasyon sonuçları, tedavi özellikleri ve atak tetikleyici etmenlere yönelik yapılmış olan laboratuvar bulguları değerlendirildi. Hastaların izlem dosyalarından ataklı ve ataksız döneme ait; Beyaz kan hücresi, hemoglobin, trombosit sayısı, ortalama trombosit volüm (MPV), C reaktif protein (CRP), prokalsitonin, boğaz kültürü, hızlı streptekok testi, tam idrar tahlili gibi laboratuvar bulguları ve PA akciğer grafileri ve genetik sonuçları retrospektif olarak incelendi. Aynı zamanda hastaların tedavi özellikleri (kolşisin pazolojisi, kolşisin dirençli olup olmadığı, ek ilaç kullanıp kullanmadığı, başvuru anına kadar atak geçirip geçirmediği ve yıllık atak sayısı, kolşisin ilacını düzenli alıp almadığı, ilacı kimin tarafından verildiği) araştırıldı. Hastalarda acil servise başvuru anında ateş, eklem bulguları, plevrit, peritonit, döküntü olması atak olarak kabul edildi. Hastalarda hızlı streptekok testi ve/veya boğaz kültüründe üreme olması ve/veya procalsitonin testinin 0.5 ng/ml üzerinde olması ve/veya akciğer grafisinde özellik olması ve/veya gaita mikroskobisinde özellik olanlar bakteriyel enfeksiyon lehine degerlendirildi. Bulgular: Çalışmaya alınan hastalarda ataklarda tetikleyici nedenler arasından en sık bakteriyel enfeksiyonlar (%31,6), diğer atak nedenlerinin viral enfeksiyonlar (%19,8), ilacı aksatma (%11,3), okul stresi (%5,7) ve menstruasyon (%5,4) olduğu bulundu, %23,6 hastada belirgin bir sebep bulunamadığı için bunlar idiyopatik olarak değerlendirilmiştir. Bu nedenler arasında ortalama atak sayısı açısından anlamlı fark bulunamadı (p:0,804). Çalışmamızda bakteriyel ve viral enfeksiyonların tetiklediği ataklarla gelen hastaların atak yaşı ve tanı yası ortalamaları, ilaç aksatma nedeniyle ve menstruasyonun tetiklediği ataklarla gelen hastalara göre anlamlı düşük bulundu (p:0,001). Kolşisin tedavisinde, ilacı aç karnına alan hasta grubunda yıllık atak sayısı anlamlı olarak yüksek bulunmuştur (p:0,001). Tartışma ve Sonuç: Enfeksiyonla tetiklenen atakları olan hastalarda hem şikayetlerin başladığı ortalama yaş, hem ortalama atak yaşı hem de tanı konulan ortalama yaş açılarından diğer gruplara göre anlamlı düşük olması, küçük yaştaki hastaların enfeksiyonlar ile ataklarda tetiklenme olasılığının yüksek olduğunu, bu nedenle FMF ile izlenen küçük yaştaki hastalarda enfeksiyonlar sonrasında da hasta takibinin önemli olduğu sonucuna varılmıştır. Ayrıca ilacı aç olarak kullananlarında yıllık ortalama atak sayısının tok alan hasta grubuna göre yüksek olmsının, kolşisinin tok karnına alınmasının atakları azalttığını düşündürmektedir. FMF çocukluk döneminden başlayan bir hastalık olmasına rağmen atak tetikleyici etkenlerle ilişkili şu ana kadar bildirilmiş bir çalışma yoktur. Çalışmamız bu konuda yapılan ilk çalışmadır. FMF tanılı çocuk hastalarda hasta takibi ve ilaç monitorizasyonu açısıdan literatüre katkısı olabilceğini düşünmekteyiz. Çalışmanın retrospektif olması zayıf yönlerinden biri olup daha çok sayıda hastada prospektif olarak yapılmasının gerekli olduğunu düşünüyoruz. Anahtar sözcükler: Ailevi Akdeniz ateşi, MEFV, atak tetikleyici etmenler