Hastanemizde İzlenen Neonatal Kolestaz Olgularının Değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2019
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: MUSTAFA YASİR AKYILDIZ
Danışman: Sevim ÜNAL
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Kolestatik hastalıklar yenidoğan ve erken çocukluk döneminde ciddi mortalite ve morbidite nedenidir. Olguların önemli bir kısmında erken tanı ve tedavi ile yıkıcı ya da ilerleyici olabilecek klinik durumlar engellenebilir. Bu çalışmada neonatal kolestaz tanısı alan olguların, geriye yönelik olarak incelenmesi amaçlanmıştır. Hastaların etyolojik faktörleri, semptomları, fizik muayene ve laboratuvar bulguları ile izlem sonuçlarının değerlendirilmesi, prognoza etki edebilecek faktörlerin araştırılması planlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Bu çalışmaya Ocak 2015 ile Aralık 2017 tarihleri arasında, Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi yenidoğan yoğun bakım ünitesinde neonatal kolestaz tanısı alarak izlenen hastalar alınmıştır. Hastalar obstruktif ve hepatosellüler olarak iki gruba ayrılarak incelenmiştir. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 99 hastanın 45'i kız (%45,5), 54'ü erkek (%54,5) kız/erkek oranı 0,8 idi. Başvuru sırasında hastaların ortanca yaşı 5 gün (0-62), gebelik yaşı 36 hafta (25-43) idi. Anne-baba arasında akrabalık %41,4, ailede benzer hastalık öyküsü %10,1, kardeş ölüm öyküsü %32,3 oranındaydı. Başka merkezlerden sevk edilen olgu oranı %84,8 (n: 84) idi. En sık başvuru şikayeti 50 hastada (%50,5) görülen solunum sıkıntısı idi. Bunu kusma (%29,3) ve sarılık (%25,3) izlemekteydi. Kolestaz etyolojisinde en sık sepsis (%24,2), sonra sırasıyla total parenteral nutrisyon (TPN) (%11,1), galaktozemi (%10), idiyopatik neonatal hepatit (%6) ve perinatal asfiksi (%6) belirlendi. Neonatal kolestazı olan hastalarda mortalite %32,3 oranındaydı. Bu hastalardan %50'sinde enfeksiyon nedeniyle kolestaz geliştiği gösterildi. Kaybedilen olgularda prematürite oranı daha fazla idi (p:0,014). Sepsis, respiratuvar distress sendromu (RDS), dissemine intravaskuler koagulasyon (DIC), nöbet geçirme, kanama olması, umblikal ven kateterizasyonu (UVK) uygulaması ve intraventriküler kanama (IVK) oranı eksitus olanlarda, yaşayan gruba göre belirgin olarak yüksek saptandı. Sepsis, RDS, nekrotizan enterokolit (NEC), UVK uygulaması, IVK gibi eşlik eden durumların istatistiksel olarak anlamlı farklı olması, gruptaki prematüre hasta oranının fazla olmasıyla ilişkili bulundu. Sepsis, RDS, NEC, UVK uygulaması ve IVK doğum ağırlığı 1,2) ve kolestaz etyolojisinin enfeksiyon kaynaklı olması idi. Sonuç: Neonatal kolestazda erken tanı özellikle metabolik hastalıklar ve biliyer atrezi için hayati önem taşımaktadır. Bu nedenle sarılık şikayeti ile başvuran hastalarda direk hiperbilirubinemi açısından dikkatli olunmalıdır. Akolik gaita varlığı öncelikle biliyer atrezi düşündürmelidir. Özellikle prematüre yenidoğanlarda uzun süreli TPN uygulanması sırasında dikkatli olunmalıdır. Prematüre doğumların mümkünse önlenmesi, doğum sonrası ise enfeksiyonların önlenmesi açısından gerekli önlemlerin alınması, anne sütüyle beslenmenin hem NEC, hem de enfeksiyonları önlenmesi açısından gerekli olduğu unutulmamalıdır. Yenidoğan enfeksiyonları ve yüksek INR olmasının mortalite riskini artırdığı akılda bulundurulmalıdır.