Otoimmun hemolitik anemili hastalarda steroid tedavisine yanıt süresinin prognoza etkisi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İZMİR DR. BEHÇET UZ ÇOCUK HASTALIKLARI VE CERRAHİSİ SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2020
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: SERANAY ÇETİNOĞLU
Danışman: Yeşim OYMAK
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Otoimmün hemolitik anemi eritrosit yüzey membranına bağlanan otoantikorların yol açtığı erken eritrosit yıkımı ile karakterize bir hastalıktır. Çocuklarda otoimmun hemolitik anemi tedavi protokolleri ve yanıtları ile ilgili sınırlı sayıda çalışma bulunmaktadır. Bu araştırmada otoimmun hemolitik anemi tanısı ile izlenen hastaların steroid tedavisine yanıtlarının değerlendirilmesi ve tekrarlayan otoimmun hemolitik anemi tanılı hastalarda steroid dışı rejimlerin tedavi etkileri ile hastalığın tekrar etmesinde rol oynayabilecek etiyolojik faktörlerin araştırılması amaçlanmaktadır. Gereç ve yöntem: Çalışma gözlemsel, retrospektif bir çalışma olarak planlandı . Çalışmaya 1997 -2019 yılları arasında S.B.Ü İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi Hematoloji Kliniğinde sıcak tip otoimmun hemolitik anemi tanısı alan 1 ay ve 18 yaş aralığındaki hastalar dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri ve tanı sırasındaki laboratuar bulguları kaydedildi. Hastalara tanı sırasında uygulanan ilk tedavi seçenekleri ve izlemde nüks edenler ile refrakter olanlarda uygulanan tedavi seçenekleri sınıflandırıldı. Öyküde ilaç kullanımı olması, altta yatan immun yetmezlik olması ve tanı sırasında tercih edilen tedaviye göre hastalar gruplandırıldı. Eşlik eden immun yetmezlik veya ek hastalık bulunan hastalar sekonder OİHA, diğer hastalar ise idiyopatik OİHA olarak sınıflandırıldı. Hastalığın nüks etmesi açısından gruplar arasındaki farklılık değerlendirildi. Ayrıca idiyopatik ve sekonder otoimmun hemolitik anemi grupları da nüks açısından karşılaştırıldı. Bulgular: Değerlendirmeye alınan 39 hastanın %41'i (n=16) kız, %59'ü (n=23) erkekti. Tanı sırasında tedavi seçiminde 6 hastaya IVIG, 17 hastaya steroid, 15 hastaya IVIG + steroid kombine tedavisi uygulanmıştı. Hastalardan biri tedavisiz izlem ile takip edildi. Bir ay içinde hastaların 19 (%48,7)'u tam yanıtlı, 19 (%48,7)'u parsiyel yanıtlı, bir hasta (%2,6) ise yanıtsızdı. Birinci sıra tedavi sonrası nüks eden 20 (%51,2) hasta oldu. Birinci sıra tedavi seçiminde IVIG, steroid veya hem IVIG hem steroid tercih edilen 3 grup hasta arasında nüks açısından anlamlı fark saptanmadı (p=0,128). Sekonder sıcak tip otoimmun hemolitik anemili hastalarda nüks oranı daha yüksek saptandı (p<0,001). Remisyonda kalan ve nüks eden hastalar arasında steroid dozunu azaltma hızı açısından fark saptanmadı. Ayrıca tanı sırasındaki tedavide IVIG kullanımının prognostik önemi olmadığı görüldü. Sonuç: Bu çalışmada birinci basamak tedavide steroid kullanımında steroid tipinden bağımsız olarak %90'ın üzerinde yanıt alındığı görüldü. Ayrıca çocuk hastalarda çok fazla deneyim bulunmayan rituximab, siklosporin, sirolimus ve danazol tedavileri ile ilgili yanıtların değerlendirilmesinin bu alanda önemli katkı sağladığını düşünmekteyiz. Anahtar Kelimeler: hemolitik anemi, coombs testi, otoimmun