S.B.Ü. Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi'nde 2010 - 2023 yılları arasında doğan konjenital diyafragma hernisi olguları: 13 yıllık tek merkez sonuçları
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İSTANBUL KANUNİ SULTAN SÜLEYMAN SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2024
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: DİDEM ARSLAN
Danışman: Helen BORNAUN
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Konjenital diyafragma hernisi (KDH), fetal hayatta diyafram maturasyonu sırasında oluşan defekt yoluyla abdominal organların intratorasik alan ilerlemesiyle bilinen konjenital bir anomalidir. Fıtıklaşan organların defektine ve hacmine bağlı olarak pulmoner hipoplazi ve pulmoner hipertansiyon gelişir. Ayrıca KDH'ya %40 oranında anomali eşlik edebilir. Çalışmamızda hastanemizde takip edilen hastalarımızda KDH tanısına eşlik eden kardiyovasküler, genitoüriner, kas iskelet sistemi bozuklukları ve genetik anomalileri ortaya koymaktır. Gereç ve Yöntem: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi'nde 2010 - 2023 yılları arasında KDH tanısı alan ve takip edilmekte olan 68 hasta dahil edilmiştir. Sağlıklı çocuk muayenesi, masum üfürüm gibi sebeplerle Çocuk Kardiyoloji polikliniğine başvuran, hasta grubuyla benzer yaş ve cinsiyet dağılımına sahip 51 sağlıklı çocuk kontrol grubunu oluşturdu. Hasta ve kontrol grubunun poliklinik epikrizlerinden özgeçmiş, soygeçmiş, demografik, klinik ve laboratuvar özellikleri kaydedildi. Her iki grubunun ekokardiyografi verileri kaydedildi. Bulgular: Hasta ve kontrol grubunun demografik verileri arasında istatistiksel olarak fark saptanmazken hasta grubunda boy ve kilo ortalaması daha düşük saptandı (p < 0,001; p < 0,001; sırasıyla). Hastaları ortalama 2676,32 ± 905,73 (830-5000) gr doğum kilosuna ve en çok 37 – 38+6 hafta doğum haftasına sahipti. Hastalar en çok ilk 1 hafta içerisinde opere edilmişti. Hastaların %11,8'inde eşlik eden genetik anomali mevcut olup trizomi 21 en sık saptanan genetik anomali olarak saptandı. Hastaların %17,7'sinde eşlik eden kas iskelet sistemi bozukluğu bulgusu mevcut olup pektus ekskavatum en sık saptanan anomali olarak bulundu. Hastaların %7,4'ünde eşlik eden bir genitoüriner sistem bozukluğu mevcuttu. Hastaların %89,7'sinde sol diyafragma hernisi, %8,8'inde sağ diyafragma hernisi ve %1,5'inde bilateral diyafragma hernisi saptandı. Hasta ve kontrol gruplarının konvansiyonel M-mod ve konvansiyonel 2D-mod doppler ekokardiyografi sol ventrikül ölçüm ve fonksiyonlarında farklılık bulunmazken, sol ventrikül doku doppler ekokardiyografi ölçümlerine bakıldığında MV E, MV E/A, MV IVCT, MV ET değerleri hasta grubunda düşük saptandı (sırasıyla p < 0,001, p < 0,001, p < 0,001, p = 0,01). Sağ ventrikül konvansiyonel M-mod ve doku doppler ekokardiyografi ölçüm ve fonksiyonlarına bakıldığında RVOT VTI, RVP, TY derecesi değeri hasta grubunda istatistiksel olarak anlamlı düzeyde daha yüksekken (sırasıyla p<0,001, p<0,001); hastaların pulmoner annulus çapı, RPA, T E, T E/A, T IVCT, T ET değeri istatistiksel olarak anlamlı düzeyde daha düşüktü (sırasıyla p < 0,001, p < 0,001, p < 0,001, p = 0,009, p < 0,001, p < 0,001). Hasta ve kontrol gruplarının konvansiyonel 2D-mod doppler ekokardiyografi sol ventrikül ölçüm ve fonksiyonlarında ise farklılık bulunmadı. Sonuç: Konjenital diyafragmatik hernisi tanısı alan hastalarda term ve 2500 kg ve üzeri doğum öyküsüne sahip olma, ilk 1 hafta içinde opere olma ve sol taraftaki herni iyi prognostik faktörler arasındadır. KDH'da postop dönemde gastrointestinal sistem yakınmaları ön planda olmak üzere ek olarak sık alt solunum yolu enfeksiyonu öyküleri sebebiyle büyüme geriliği ortaya çıkmaktadır. KDH'ya eşlik eden en sık anomali kas iskelet sistemi anomalisi olurken bunu genetik ve genitüriner sistem anomalileri izlemektedir. KDH tanısıyla takipli postop uzun dönemdeki hasta grubunda konvansiyonel ve doku doppler incelemelerinde hem sol hem de sağ ventrikülde subklinik sistolik ve diyastolik disfonksiyon saptandı. KDH hastalarında kardiyovasküler değişikliklerin daha net ortaya konması için prospektif, uzun dönem, izlemsel çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar Kelimeler: Konjenital Diyafram hernisi, Ekokardiyografi, Doğum Haftası, Doğum Kilosu, Genetik Anomali, Kardiyovasküler Sistem, İskelet Kas Sistemi