Süt çocukluğu döneminde nötropenik hastaların izlemi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ANKARA ŞEHİR SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2025
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: SILA TURGUT KOÇ
Danışman: Ayça KOCA YOZGAT
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Giriş ve Amaç: Nötropeni çocuk sağlığı ve hastalıkları pratiğinde çokça karşılaşılan ve çok çeşitli etyolojik nedenlere bağlı olarak gelişen önemli bir hematolojik durumdur. Mutlak nötrofil sayısının yaşa göre normal değerlerin altında olmasına nötropeni denir. Nötropeni; mutlak nötrofil sayısının düzeyine ve etiyolojik nedenlere göre sınıflanabilir. Süt çocukluğu döneminde nötropeninin sıkılığı ve nedenlerine dair veriler sınırlı olup, tanı ve izlem sürecine dair standart bir yaklaşım bulunmamaktadır. Bu çalışmada süt çocukluğu döneminde nötropeni saptanarak çocuk hematoloji polikliniğine başvuran ve konsülte edilen hastaların etiyolojik nedenlerini, klinik seyirlerini, tanılarını retrospektif olarak değerlendirmeyi amaçladık. Materyal Metod: Çalışmamızda 01.09-2019- 01.06.2024 tarihleri arasında T.C. Sağlık Bakanlığı Ankara Bilkent Şehir Hastanesi Çocuk Hematoloji polikliniğine nötropeni nedeni ile başvuran veya konsülte edilen, bilinen hematolojik hastalığı bulunmayan, 0-24 ay arasındaki 300 hasta retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Bulgular: Hastaların %56,3'ü erkek %43,7 si kız olup, yaş ortalaması 6,41±5,52 aydı. Hastaların başvuru anındaki ortalama beyaz küre ve mutlak nötrofil sayıları sırası ile 6682,96± 9015,75/mm3 (min-maks:1380-158400/ mm3 ) ve 666,57± 257,10/mm3 (30-1370/mm3) idi. Hastaların 72'sinde (%24) ağır, 215'inde (%71,7) orta, 13'ünde (%4,3) hafif nötropeni saptandı. Hastaların tanı dağılımları değerlendirildiğinde en sık postenfeksiyöz (%42,7) ve immün yetmezlik (%8,3) tanısı tespit edildi. Diğer tanılar sırasıyla kronik benign nötropeni (%6,3), nutrisyonel (%5,7), konjenital nötropeni (%3), myeloperoksidaz (MPO) eksikliği (%2,3), aşı sonrası nötropeni (%1,7), otoimmün nötropeni (%0,3), izoimmün nötropeni (%0,3), akut lenfoblastik lösemi (ALL) (%0,3) idi. Hastaların 87'sinde (%29) nötropeni nedeni tespit edilemedi. Nötropenisi düzelmeyen 24 hastanın 9'unda konjenital nötropeni saptandı. Genetik Konjenital nötropeni olan hastalarda ELANE, HAX1, CSF3R, GFI1, DOCK8 ve FNIP1 mutasyonları saptandı. Nötropenisi düzelmeyen hastaların ilk başvuruda median nötrofil sayısı 390/mm3 iken, nötropenisi düzelen grupta 710/mm3 idi. İlk başvuru median nötrofil sayısı nötropenisi düzelen hastalarda düzelmeyen hastalara kıyasla anlamlı şekilde yüksek bulundu (p<0,001). Nötropenisi ix düzelmeyen hastalar arasında mutlak nötrofil sayısı için belirlenen cut-off değeri 595/mm3 olup, bu değer %64,3 duyarlılık ve %66,3 özgüllük ile konjenital nötropeniyi ayırt etmede anlamlı bulundu (AUC=0,677; p=0,002). G-CSF tedavisi verilen 6 hastanın tamamı tedaviye yanıt verdi. Tanılara göre nötropeni düzelme süreleri arasında istatistiksel farklar saptanmış olup; enfeksiyona bağlı nötropenilerin daha kısa sürede düzeldiği görüldü. Sonuç: Nötropenisi klinik olarak dirençli seyir gösteren hastalara genetik test yapılmasının prognostik ve tanısal açıdan çok önemli olduğunu düşünmekteyiz. Çalışmamız yalnızca erken yaş grubuna (0–24 ay) odaklanarak nötropeni olgularını klinik, laboratuvar, genetik ve tedavi yanıtı açısından bütüncül olarak değerlendiren bir çalışma olup, literatüre önemli bir katkı sağlayacağını düşünmekteyiz. Anahtar Kelimeler: Nötropeni, süt çocuğu, konjenital