Pediatrik non hodgkin lenfoma tanılı 112 çocuk hastanın retrospektif değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ANKARA ŞEHİR SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2022
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: KÜBRA DAĞ
Danışman: Derya ÖZYÖRÜK
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Malign lenfomalar ülkemizde lösemiden sonra çocukluk çağının en sık görülen tümörlerindendir. Bu nedenle Çocuk Onkoloji ünitesinde tanı alan NHL hastalarının klinik ve demografik özelliklerini, histopatolojik alt grup dağılımını, tedavi protokollerini ve toksisitelerini, survival oranlarını ve survival oranları ile klinik ve demografik özellikler arasındaki olası ilişkinin belirlenmesi amaçlandı. Gereç ve Yöntemler: Haziran 2004 ile Mayıs 2019 yılları arasında Ankara Çocuk Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesine başvuran 112 hastanın tümünün bilgileri geriye dönük olarak incelendi. Sağkalım eğrilerinde Kaplan Meier tekniği kullanıldı. Log-rank testi <0,05 anlamlılık düzeyinde Kaplan eğrilerinin istatistiksel değerlendirmesi ve gruplar arasındaki farklılıkları değerlendirmek için kullanıldı. Bulgular: Çalışmamız 2004-2019 yılında tanı alan 19 yaş ve altında 112 NHL hastasını retrospektif olarak incelenmiştir. Ortalama tanı yaşı 9,12 ± 4,22 yıl, ortanca 9 yıldı (min:2 yıl, max:19 yıl). Erkekler baskın olup NHL tanılı 112 hastanın %75,9'unu oluşturmaktadır (E:K=3,1:1). Hastaların büyük kısmı (%72,3) matür lenfoma tanılıydı. Vakaların 73'ünün (%65,2) B hücre fenotipinde olduğu belirlendi. Histolopatolojik alt gruplara bakıldığında en sık Burkitt lenfoma (%51,8), %25 ile ikinci sıklıkla T hücreli LBL tanısı saptanmıştır. Tanı anında hastaların %89,3'ü ileri evredeydi (evre3-4). B semptomu hastaların %39,3'ünde vardı. Hastaların semptomlarının başlanmasından başvuru tarihine kadar geçen sürenin ortalaması 34,63 ± 37,58 gün, ortanca süre 20 gün (min:1gün, max:180 gün) olarak saptandı. Hastaların 77'si (%68,8) şişlik, kitle ve ağrı, %13'ü solunum bulgularıyla başvurdu. Tümör lokalizasyonuna göre sınıflandığında 37 (%33,0) hasta olmak üzere en sık abdomen tutulumu olduğu görüldü. Eşlik eden immün yetmezliklere bakıldığında hastaların 6'sında (%5,4) Ataksi telenjiektazi, 4'ünde (%3,6) kombine immün yetmezlik, 3'ünde (%2,7) hiper ıgM sendromu, 2'sinde (%1,8) selektif ıgA eksikliği, 1'inde (%0,9) Bloom sendromu, 1'inde (%0,9) Wiskot aldrich sendromu saptanmıştır. Tedavi modaliteleri açısından incelendiğinde 111 (%98,2) hastanın kemoterapi, 14 (%12,5) hastanın radyoterapi de aldığı saptandı. 5 yıllık genel sağkalım ve hastalıksız x sağkalım oranları sırasıyla %64,2 ve %59,6 olarak saptandı. Hastaların 24'ünde (%21,4) takipte relaps gelişti. Takip sonucunda hastaların 75'inin (%67) yaşadığı, 37'sinin (%33) eksitus olduğu saptandı. Tedavi komplikasyonu olarak en sık 49'unda (%43,8) grade 3-4 nötropeni görüldü. Multivarient analiz sonuçları LDH'nın genel ve olaysız sağkalım üzerine etkili olduğunu göstermiştir (sırasıyla p=0,047, p=0,019). Her ne kadar LDH düzeyine göre survival oranlarında istatistiksel belirgin fark bulunmasa da logistik regresyon analizinde LDH'nın survival ile ilişkili olduğu saptandı (p=0,04). Bu nedenle LDH'nın tanısal değeri için ROC analizi yapıldığında AUC %61, cut off değeri 604, duyarlılık %64, özgüllük %56 olarak hesaplanmıştır. Tek değişkenli sağkalım analizinde klinik değişkenlere bakıldığında sağkalımın relaps varlığında 3,83 kat, ileri evre olduğunda 2,49 kat, kemik iliği tutulumu varsa 1,47 kat etkilendiği saptandı (sırasıyla p=0,000054, p=0,002, p=0,024). Multivaryant analiz yapıldığındaysa sağkalımın sadece relaps varlığında 3,74 kat etkilendiği saptandı (p=0,0001). Sonuç olarak çalışmamızda NHL'ların demografik klinik özellikleri olaysız ve genel sağkalım oranları gelişmekte olan ülkelerle uyumlu bulundu.