Talasemi hastalarında demir birikiminin ekzokrin pankreas fonksiyonları üzerine etkisi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2025
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: KÜBRA EKİCİ
Danışman: Aysel ÜNLÜSOY AKSU
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Transfüzyon bağımlı beta talasemi major (BTM) hastalarında pankreastaki demir birikiminin ekzokrin pankreas fonksiyonları üzerindeki etkisini incelemektir. Ayrıca, pankreasın demir yükü ile ekzokrin pankreas yetmezliğinin BTM hastalarında büyüme geriliğine etkisini değerlendirmeyi hedefledik. Materyal ve Metod: Çalışmamıza, 18 yaş altı 35 BTM hastası, 18 yaş üstü 31 BTM hastası olmak üzere toplam 66 hasta dahil edilmiştir. Hastaların demografik verileri, serum ferritin ve vitamin düzeyleri kaydedilmiştir. 18 yaş altındaki hastalarda, vücut kitle indeksi (VKİ) ve VKİ standart deviasyon skoru hesaplanmıştır, 18 yaşından büyük hastaların ise yalnızca VKİ değerlendirilmiştir. Tüm hastalara, rutin talasemi takip ve tedavi protokolüne göre yıllık çekilen karaciğer T2* manyetik rezonans görüntülemede (MRG), derin inspiryum görüntüye pankreas dahil edilmiştir. Karaciğer T2* MRG için; 2,8-6,3 msn hafif; 1,4-2,7 msn orta; 0,05). Pankreas demir yükü derecesi grupları arasında boy ve VKİ Z skorları arasında anlamlı fark saptanmamıştır (P>0,05). Pankreas T2* MRG'deki demir birikimi derecesine göre 3 grup karşılaştırıldığında FE-1 ve gaita steatokrit değerleri istatistiksel anlamlı farklı bulunmamıştır (P>0,05). Serum ferritin düzeyi arttıkça pankreas ve karaciğer T2* MRG'de demir birikimi de artmaktadır; karaciğer ile korelasyonu güçlü iken (ρ=-0,548; P 0,05). Pankreas T2* MRG'de demir birikimi grupları arasında şelatör türü açısından istatistiksel anlamlı fark saptanmamıştır (P>0,05). Karaciğer T2* MRG'de demir birikimi grupları arasında şelatör türü açısından istatistiksel anlamlı fark bulunmuştur (P=0,010). Karaciğer T2* MRG'de demir birikimi olmayan ve hafif derecede demir birikimi olan grupta tek başına deferasiroks kullanımı, tek başına deferipron ve kombine tedaviye kıyasla daha yüksektir, aynı zamanda demir birikimi olmayan gruptan, orta derecede demir birikimi olan gruba doğru gidildikçe tek başına deferasiroks kullanım oranı düşerek, kombine şelatör tedavisi kullanım oranı artmaktadır. Pankreas ve karaciğer T2* MRG'deki demir birikimi olmayan, hafif ve orta derecede demir birikimi olan gruplar arasında ilk eritrosit transfüzyon (ET) uygulama yaşı açısından istatistiksel anlamlı fark yoktur (sırasıyla P=0,507, P=0,942). Sonuç: Çalışmamız, BTM hastalarında pankreas ekzokrin fonksiyonlarının demir birikimine rağmen korunduğunu ve belirgin bozukluk olmadığını fekal elastaz ve gaita asit steatokrit testleri ile göstermiştir. Transfüzyon bağımlı BTM hastalarında büyüme geriliği ve malnütrisyonun yalnızca pankreas T2* MRG'deki demir yükü bulgularıyla açıklanamayacağı; geçmiş dönem demir yükü, kronik hipoksi ve mikronutrient eksikliklerinin katkısı olduğu düşünülmüştür. Pankreas ve karaciğer demir birikimi arasında pozitif ancak zayıf-orta derecede bir ilişki saptanmış, serum ferritin düzeylerinin organ spesifik demir yükünü yansıtma konusunda tek başına sınırlı bir parametre olduğu görülmüştür. Pankreas demir yükü üzerinde şelatör türü etkili bulunmamıştır. İlk ET uygulama yaşının, pankreas veya karaciğer demir yükünü anlamlı olarak etkilemediği görülmüştür. Pankreas demir yükü, klinik takip ve tedavi planlamasında bağımsız bir parametre olarak ele alınmalıdır. Pankreas demir yükünün organ fonksiyonlarına etkisinin daha iyi anlaşılması için çok merkezli, hasta sayısının yüksek olduğu, uzun dönem takip çalışmalarına ihtiyaç vardır. Anahtar Kelimeler: Beta Talasemi Major, Ekzokrin Pankreatik Yetmezlik, Pankreas T2* MRG