Çocukluk çağı hodgkin dışı lenfomalarında tümör lizis sendromunun laboratuvar ve klinik özelliklerinin araştırılması ve sağ kalanlarda uzun vadeli böbrek fonksiyonlarının değerlendirilmesi


Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık

Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İSTANBUL ŞİŞLİ HAMİDİYE ETFAL SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye

Tezin Onay Tarihi: 2021

Tezin Dili: Türkçe

Öğrenci: SELCEN BOZKURT

Danışman: Dildar Bahar GENÇ

Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu

Özet:

Amaç: Çocukluk çağı Hodgkin dışı lenfomalarında tümör lizis sendromunun laboratuvar ve klinik özelliklerinin araştırılması ve sağ kalanlarda uzun vadeli böbrek fonksiyonlarına etkisini ortaya koymaktır. Gereç ve Yöntem: Çalışmamız tek merkezli retrospektif bir çalışmadır. Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Kliniği'ne 1998-2020 tarihleri arasında başvurmuş, sıfır-18 yaş aralığında, Hodgkin dışı lenfoma tanısı alan ve kemoterapi uygulanmış 107 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların tanı anındaki ve kemoterapi başlangıcından 14 gün içerisindeki klinik ve laboratuvar özellikleri incelendi. Cairo-Bishop kriterlerine göre TLS varlığı ve laboratuvar ile klinik özellikleri incelendi. Yaş, cinsiyet, BKİ, tümör tanı alt tipi, evresi, başvuru LDH düzeyi, kemik iliği ve böbrek tutulumu ile ABH ve TLS ile ilişkisi karşılaştırıldı. Akut böbrek hasarının klinik ve laboratuvar özellikleri incelendi. Hastaların uzun dönemde BKİ dağılımı, böbrekte fonksiyon kaybı ve sağ kalım oranları incelendi. LTLS, KTLS, tümör alt tipi, yaş, ve LDH düzeyi ile sağ kalım oranı arasındaki ilişki karşılaştırıldı. Bulgular: Çalışmamıza 21 (%19,6) kız, 86 (%80,3) erkek olmak üzere 107 çocuk kanser hastası (ortanca yaşı 9.8 yıl) dahil edildi. En sık görülen histopatolojik alt grup BL (%77.5) olarak saptandı. Hastaların çoğunluğunda (%76.7) ileri evre (III/IV) tümör bulundu. Hastaların %87.9'unun TLS gelişimi açısından yüksek risk grubunda olduğu gözlendi. Tanı anında hastaların %62.7'sinde yüksek LDH (LDH > 500U/L) olarak bulundu. Tanı anında en sık görülen metabolik bozukluk hiperürisemi (%7.5), kemoterapi başlangıcından sonra ilk 14 gün içerisinde en sık görülen metabolik bozukluk hiperfosfatemi (%18.7) idi. Toplam 13 (%12.1) hastada KTLS, 20 (%18,7) hastada izole LTLS izlendi. Küçük yaş, ileri evre, yüksek başvuru LDH düzeyi, ABH ve LTLS arasında anlamlı ilişki bulundu. Kemik iliği tutulumu KTLS görülen grupta anlamlı düzeyde yüksek bulundu. Hastaların %12.1'inde KDİGO kriterlerine göre ABH izlendi. Hiperürisemi ve hiperfosfatemi ABH saptananlarda, saptanmayanlara kıyasla anlamlı düzeyde yüksek bulundu. Ortalama 6,9 yıl sonra hastaların ilk başvuru ve son başvuruda GFH düzeyleri kıyaslandığında ortalama 10 mL/dk/1.73 m2 düşüş saptandı. Ancak istatiksel olarak anlamlı bulunmadı (p=0,0693). Tedavisi biten toplam 103 olgudan 93 (%90.3) olgu yaşarken 10 ölüm gözlendi. TLS'ye bağlı ölüm gözlenmedi. Ortalama sağkalım süresi 215.55±7,502 ay saptandı. KTLS ile birlikte azalan sağkalım eğilimi izlendi. Ancak istatiksel olarak anlamlı saptanmadı. Laboratuvar TLS, yaş ve LDH düzeyi ile sağ kalım oranı arasında anlamlı ilişki bulunmadı. Sonuç: Çalışmamızda düşük yaş, ileri evre, başvuruda LDH düzeyi yüksekliği, TLS için risk faktörü olarak bulumuştur. TLS geçiren olgularda ABH oranı anlamlı derecede yüksek saptanmıştır. Ortalama 6,9 yıl sonra hastaların ilk başvuru ve son başvuruda GFH düzeyleri kıyaslandığında ortalama 10 mL/dk/1.73 m2 düşüş saptanmıştır. Ancak istatiksel olarak anlamlı bulunmamıştır. Ortanca izlem süresi kısa olduğu için daha uzun süreli gözlemsel çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: Hodgkin dışı lenfoma, tümör lizis sendromu, böbrek.