Guillain-Barre Sendromu tanısı alan çocuk hastaların Avrupa Nöroloji Akademisi Periferik Sinir Topluluğunun 2023 yılında yayımlanan Guillain-Barre Sendromu tanı ve tedavi rehberine göre retrospektif değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ANKARA ETLİK ŞEHİR SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI ANABİLİM DALI, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2025
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: AYŞENUR TUĞÇE ÖZTÜRK ÇELİK
Danışman: Deniz YÜKSEL
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Guillain-Barré Sendromu (GBS), çocukluk çağında akut başlangıçlı, hızla ilerleyen kas güçsüzlüğü, derin tendon reflekslerinde azalma, duyusal semptomlar ve otonomik disfonksiyonla seyreden immün aracılı bir poliradikulonöropatidir. Solunum yetmezliği, bulber tutulum ve otonomik instabilite gelişebildiğinden erken tanı ve uygun risk değerlendirmesi önem taşır. Güncel klinik uygulamalarda çeşitli skorlama sistemlerinin yanı sıra Avrupa Nöroloji Akademisi Periferik Sinir Topluluğu'nun (EAN/PNS) 2023 GBS Tanı ve Tedavi Rehberi yol gösterici niteliktedir. Bu çalışmada amaç, Guillain-Barré Sendromu tanısı konulan 1 ay–18 yaş arası çocuk hastaların tanı sürecinde kullanılan klinik, laboratuvar, nörogörüntüleme ve elektromiyografi (EMG) bulgularını; başvuruda veya takiplerde gözlenen semptomlara göre yoğun bakım ünitesine sevklerini, uygulanan immünterapileri ve bunların prognoza etkisini Avrupa Nöroloji Akademisi Periferik Sinir Topluluğunun 2023 yılında yayımlanan Guillain-Barré Sendromu Tanı ve Tedavi Rehberi ile karşılaştırılarak değerlendirmektir. Gereç ve Yöntem: Eylül 2022–Mayıs 2025 tarihleri arasında Ankara Etlik Şehir Hastanesi Çocuk Hastanesinde GBS tanısı alan 34 çocuk geriye dönük olarak incelendi. Hastaların demografik özellikleri, GBS alt tipleri, öncül enfeksiyon öyküleri, BOS bulguları, anti-gangliosid antikorları, EMG alt tipleri, spinal/ beyin MRG sonuçları ve klinik skorlamaları (mEGRIS, mEGOS, GBS-DS) kaydedildi. Bu parametrelerin yoğun bakım yatışı, mekanik ventilasyon ihtiyacı, uygulanan tedaviler ve fonksiyonel prognoz ile ilişkisi istatistiksel olarak analiz edildi. Bulgular ayrıca EAN/PNS 2023 GBS Rehberi ile uyum açısından değerlendirildi. Bulgular: Çalışmaya alınan 34 çocuğun %70,6'sı erkek, ortanca yaşı 9,0 idi. Olguların %64,7'si klasik GBS, %35,3'ü varyant GBS olup klasik tipte en sık AMAN/AMSAN (%54,5), varyantlarda ise MFS–GBS overlap (%33,3) izlendi. Hastaların %88,2'sinde öncül enfeksiyon mevcuttu; en sık ÜSYE (%50) ve GE (%32,3) görüldü. BOS protein artışı %68,9, albüminositolojik disosiyasyon %58,6 oranındaydı. EMG'de en sık AMAN (%51,8) saptandı. Spinal MRG'de olguların %66,7'sinde kauda ekuina düzeyinde kontrastlanma artışı izlendi. mEGRIS medyan değeri 7,5 idi ve 13 hastanın YBÜ'ye yatışı yapıldı. YBÜ grubunda mEGRIS, GBS-DS ve başvurudaki klinik risk bulguları anlamlı derecede daha yüksekti (p<0,001). YBÜ ihtiyacını en güçlü öngören parametre ilk 2 haftadaki GBS-DS skoru oldu. Tedavi olarak 24 hastaya IVIG, 2 hastaya IVIG+PE ve 8 hastaya ardışık PE–IVIG (fermuar tedavisi) uygulandı. Fermuar tedavisi uygulanan hastalar daha ağır seyirli olup hastanede, YBÜ'de ve MV'de kalış süreleri daha uzundu.Fonksiyonel prognozda 4. haftada 8 (%23,5), 12. haftada 3 çocuk yardımsız yürüyemiyordu; 26. haftada tüm hastalar bağımsız yürür hâle geldi. 4. haftada yürüyemeyen hastalarda 1. hafta mEGOS ve ilk 2–4 haftadaki GBS-DS skorları anlamlı derecede yüksekti (p<0,01). Bu hastalarda rehabilitasyon ihtiyacı belirgin olarak fazlaydı. Sonuç: Çalışmada yaş, cinsiyet, GBS alt tipi, EMG ve MRG bulgularının yoğun bakım gereksinimi ve prognoz üzerinde belirleyici olmadığı; buna karşın başvuru anındaki klinik risk faktörleri, mEGRIS ve özellikle ilk 2 haftadaki GBS-DS skorunun YBÜ ihtiyacını öngörmede önemli olduğu gösterildi. Bulgular, EAN/PNS 2023 Rehberi ile uyumlu olarak klinik değerlendirme ve risk sınıflandırmasının ön planda olduğunu desteklemektedir. Çocukluk çağı GBS için daha güvenilir risk modelleri, standardize tedavi protokolleri ve kapsamlı rehabilitasyon yaklaşımları geliştirmek amacıyla prospektif, çok merkezli çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar Kelimeler: Guillain- Barre Sendromu, çocuk, yardımsız yürüyememe, solunum yetmezliği, yoğun bakım, GBS disabilite skoru