Pemfigus hastalarının demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerinin retrospektif olarak değerlendirilmesi


Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık

Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ANKARA GÜLHANE SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DERİ VE ZÜHREVİ HASTALIKLAR ANABİLİM DALI, Türkiye

Tezin Onay Tarihi: 2024

Tezin Dili: Türkçe

Öğrenci: KARDELEN İFLAZOĞLU ALTIN

Danışman: Gülşen AKOĞLU

Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu

Özet:

Giriş ve Amaç: Pemfigus, deri ve mukozalarda bül oluşumları ile karakterize kronik bir otoimmün hastalıktır. Hastalığın seyri, prognozu, remisyon ve relaps oranları bireysel farklılıklar göstermektedir. Bu tez çalışmasında pemfigus hastalarının demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerinin remisyon ve relaps durumları ile ilişkilerinin araştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Bu çalışma, SBÜ Gülhane Eğitim Araştırma Hastanesi Deri ve Zührevi Hastalıkları Kliniği'nde tek merkezli, kesitsel ve retrospektif olarak yürütüldü. 1 Ekim 2016 - 31 Temmuz 2023 tarihleri arasında pemfigus tanısı alarak takip ve tedavisi yapılmış 100 hasta dahil edildi. Hastaların dosya kayıtları incelenerek demografik ve klinik verileri, tedavi detayları, laboratuvar sonuçları, remisyon ve relaps bilgileri kaydedildi. Bulgular: Çalışmamıza 55 erkek, 45 kadın hasta dahil edildi. Hastaların %92'sine pemfigus vulgaris tanısı kondu ve %71'inde mukokutanöz tutulum saptandı. Hastaların %32'sinde hafif, %51'inde orta, %17'sinde şiddetli hastalık mevcuttu. Erkek hastaların saçlı deri tutulumu, kadınlara göre daha şiddetliydi (p=0,031). Platelet sayısı ile hastalık şiddeti arasında anlamlı bir ilişki bulundu (p=0,022). Hastaların %53'ü tedavi sürecinde hastaneye yatırıldı ve %38'inde tedavilere bağlı yan etki gözlendi. Hastaların %83'ünde remisyon sağlandı ve remisyona ulaşma süresi ortalama 11,2±8,1 aydı. Remisyon sağlanan hastaların ilk değerlendirmelerindeki hafif ve orta şiddette hastalığı olanların oranı ve hastane yatış süreleri remisyona girmeyenlerinkinden daha fazlaydı (sırasıyla p=0,042 ve 0,036). Hastalık şiddeti ve hastanede yatış süreleri remisyonu etkileyen bağımsız faktörlerdi (sırasıyla HR=0,125, p=0,027 ve HR=1,402, p=0,011). Remisyon sonrası hastaların %54,2'sinde relaps gözlendi; relaps öncesi ortalama remisyon süresi 12,5±11,7 aydı. En sık relaps nedeni enfeksiyonlardı (%38,8). Relaps görülmeyenlerle karşılaştırıldığında, relaps görülenlerde kronik hastalık varlığı ve tedavi sonrası yan etki oranı daha yüksekti (sırasıyla p=0,023 ve 0,007) ve başvuru yaşları daha gençti (p=0,017). Cinsiyet ve hastalık başlangıç yaşı relaps risk faktörleri olarak belirlendi (sırasıyla HR=0,044, p=0,018 ve HR=0,807, p=0,039) Kronik hastalığı olmayanların remisyonda kalma süresi anlamlı şekilde uzundu (p=0,028). Hastalara rituksimab tedavisi uygulama ayı, relaps süresini etkileyen bağımsız bir faktör olarak belirlendi (HR=0,792, p=0,043). Sonuç: Pemfigus hastalarının tedavi ve takibinde hastalık başlangıç yaşı ve klinik ilk başvurusu sırasında değerlendirilen hastalık şiddeti, rituksimab tedavisine başlama ayı, hastaneye yatış süresi ve eşlik eden komorbiditeler; çalışmamız sonuçlarına göre hastaların remisyon ve relaps durumlarını değerlendirmede dikkate alınması gereken etkenler olarak görünmektedir.