Kardiyak AL amiloidoz tanılı olgularda ekokardiyografik sol atrial strain ile mortalite arasındaki ilişkinin araştırılması
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ANKARA ŞEHİR SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2024
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: BEHİÇ ÇAĞLAR
Danışman: Omaç TÜFEKÇİOĞLU
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Giriş: Sistemik amiloidoz; multisistemik tutulum gösteren, nadir görülen, ilerleyici ve mortalitesi yüksek bir hastalıktır. Ekstraselüler alanda katlanma kusuru bulunan endojen proteinlerin amiloid fibriller halinde birikimiyle karakterizedir. En sık tutulum kalpte görülmekle birlikte kardiyak tutulum hastalık için prognozu belirleyen en önemli faktördür. Kalp tutulumunun ciddiyeti arttıkça prognoz kötüleşir. Erken tanı; hastalık seyri, tedavi süreci ve prognozu belirlemede büyük öneme sahiptir. Bu çalışmada kardiyak AL amiloidoz tanılı olgularda ekokardiyografik sol atrial strain ile mortalite arasındaki ilişkiyi incelemeyi hedefledik. Gereç ve Yöntem: Araştırmaya 01.03.2019 ile 30.12.2023 tarihleri arasında Ankara Bilkent Şehir Hastanesi kardiyoloji kliniğinde kardiyak AL amiloidoz tanısı almış, 18 yaş üstü 41 hasta ve AL amiloidoz tanısı olmayan, hipertansiyonu bulunan, hipertansiyona bağlı sol ventrikül hipertrofisi dışında herhangi bir son organ hasarı saptanmamış ve düzenli ilaç kullanımı ile kan basıncı değerleri regüle seyreden, transtorasik ekokardiyografide duvar kalınlıkları artmış (≥12mm) izlenen 29 gönüllü dahil edildi. EF'nin %20'nin altında olması ve ciddi kapak patolojisi izlenmesi dışlama kriteri olarak belirlendi. Hastaların ilk başvurularındaki detaylı ekokardiyografik incelemeleri tecrübeli bir ekokardiyograf tarafından yapılmıştı. Hastaların ekokardiyografik görüntüleri, başvuru anındaki kan değerleri ve kayıt altına alınmış ek hastalıkları retrospektif olarak incelendi. Sol atriyal strain değerleri 'LASr (rezervuar), LAScd (kondüit) ve LASct (kontraksiyon)', sol atriyal volüm indeksi (LAVİ) ve sol ventrikül global longitudinal strain (LV GLS) değerlerinin öncelikle tanı koydurmadaki gücü test edildi. Ardından kardiyak AL amiloidoz tanılı grupta bu parametrelerin mortalite ile olan ilişkisi araştırıldı. Bulgular: Çalışmamızda değerlendirdiğimiz parametrelerin tümü hasta ve kontrol grubu arasında istatistiksel olarak anlamlı fark göstermekteydi. ROC analizinde sol atriyal strain parametreleri içinde hastalığı ön gördürme açısından en yüksek sensitivite oranı P-LASr'de, en yüksek spesifite oranı da R-LASr'de saptanmıştır. P-LASr değerinin sol atrial strain parametreleri içinde tanı koymadaki gücü en yüksek olan parametre olduğu görülmektedir. P-LASr değeri ≤%16,5 olan gruptaki hastaların sağkalımının istatistiksel olarak anlamlı şekilde azaldığı saptanmıştır (p=0,034). Diğer parametrelerde sağkalım açısından anlamlı bir fark ortaya çıkmamıştır. Çalışmaya alınan hasta grubunun Mayo klinik 2012 evrelemesine göre % 85.3'ünün 3. ve 4. evrede olmasının bu sonuçta etkili olduğu düşünüldü. Sonuç: Çalışmada kardiyak AL amiloidoz hastalarının tanısında ve mortalite tayininde hem R hem de P dalgası üzerinden ölçülen sol atriyal strain (LASr, LAScd, LASct), LAVİ %, GLS %, değerleri incelenmiş ve bu değerler hastalığın tanısını koyma açısından anlamlı bulunmuştur. Sol atriyal strain parametreleri içinde P-LASr (rezervuar) değerinin AL amiloidozlu hastalarda sağkalımı belirleme ve tanısal açıdan önemli bir parametre olduğunu düşünmekle birlikte diğer sol atriyal strain değerlerinde anlamsız istatistiksel sonuçlara ulaşmamızın sebebi olarak tanı anında hastaların halihazırda ileri hastalık evresinde (evre 3-4) olduklarından sol atriyum fonksiyonlarının ciddi derecede bozulmuş olarak tespit edilmesiyle ilişkili olduğunu düşünmekteyiz.