Duchenne müsküler distrofili hastalarda 12 derivasyonlu EKG ve 24 saatlik holter EKG monitörizasyonu ile repolarizasyon anormalliklerinin saptanması


Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık

Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İZMİR DR. BEHÇET UZ ÇOCUK HASTALIKLARI VE CERRAHİSİ SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye

Tezin Onay Tarihi: 2018

Tezin Dili: Türkçe

Öğrenci: ELİF DİDİNMEZ TAŞKIRDI

Danışman: Murat Muhtar YILMAZER

Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu

Özet:

Duchenne Muskuler Distrofi'li hastalarda 12 derivasyonlu EKG ve 24 saatlik Holter EKG monitorizasyonu ile repolarizasyon anormalliklerinin saptanması Duchenne muskuler distrofisi, distrofin proteininin eksikliğinin neden olduğu iskelet kaslarını ve kalp yetmezliği, iletim hastalığı, kalp bloğu, atriyal ve ventriküler aritmiler ve ani ölüm dahil olmak üzere çeşitli derecelerde kardiyak kasları etkileyen bir grup kalıtsal bozukluktur. Bu çalışmada Duchenne Müsküler Distrofisi tanısı ile takip edilen hastalarda 12 derivasyonlu EKG kayıtlarında QT, QTc, Tp-e Intervali, Tp-e/QT ve Tp-e/QTc oranı ve 24 saatlik Holter EKG monitörizasyonu ile mikrovolt T dalga alternansı ölçülerek repolarizasyon anormalliklerinin saptanması; kardiak aritmilerin erken dönemde saptanabilmesi açısından yol gösterici belirteçler olarak araştırılması amaçlanmıştır. Çocuk Kardiyolojisi polikliniğimizde takipli DMD tanılı hastaların yaş, cinsiyet, ambulasyon durumu, EKG ve Holter EKG kayıtlarının prospektif olarak değerlendirilmesi sonucu elde edilen veriler; sağlıklı, aynı yaş aralığındaki, erkek kontrol grubu verileri ile karşılaştırıldı. Toplamda 74 hasta olmak üzere çalışmaya 39 DMD hastası ve 35 kontrol hastası dahil edildi. Hasta ve kontrol grubu Tp-e, QT, QTc, Tp-e/QT ve Tp-e/QTc değerleri açısından birbirleriyle karşılaştırıldı. Tp-e değeri ortalaması her iki grupta da benzer saptanırken, QT ve QTc değerleri hasta grubunda daha kısa saptandı. Tp-e/QT değeri hasta grubunda daha yüksek iken Tp-e/QTc oranları benzerdi. Hastaların ve kontrol grubunun Holter EKG'lerinden MTWA değerleri hesaplanarak gruplar arasında karşılaştırıldı; ortalama MTWA değerleri arasında anlamlı fark saptanmadı. Çalışmamızın kısıtlılıkları rölatif kısa süreli izlem, hasta sayımızın gruplama açısından az sayıda olması nedeniyle kendi içinde gruplamalar yapılamaması, yaş ortalamalarının farklı olmasıdır; ayrıca çocuklarda MTWA için genel kabul gören normal aralık standardı halen belirlenememiştir. Hastaların uzun dönem izlemleri ile ileride mortalite ile ilişkileri ve MTWA açısından cut-off değerlerinin saptanması için çok sayıda ve uzun süreli çalışmalara ihtiyaç olduğu düşünüldü. Çalışmamızda Tp-e değeri ortalaması her iki grupta da benzer saptanırken, Tp-e/QT değeri hasta grubunda daha yüksek olarak saptanmıştır. Sonuç olarak, DMD'li çocuk hastalarda henüz anlamlı düzeyde kardiyomiyopati ve aritmi gelişmeden önce de Tp- e/QT değerlerinin bu hastalarda arttığını söyleyebiliriz. Bu nedenle bu hastaların ilerleyen izlemlerinde AKÖ ve ventriküler malign aritmi yönünden yakın takip ve izlemde olması gerektiğini düşünüldü. Anahtar kelimeler: Duchenne Muskuler Distrofi, Elektrokardiyogram, Mikrovolt T dalga alternansı, Holter EKG