Evaluation of subclinic inflammatory and comparison of demographic characteristics in children following with family mediterranean fever
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İSTANBUL ŞİŞLİ HAMİDİYE ETFAL SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2023
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: GİZEM ADAN
Danışman: Gül ÖZÇELİK
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:GİRİŞ VE AMAÇ: Ailesel Akdeniz ateşi (AAA) otozomal resesif olarak kalıtılan genetik bir hastalıktır. Akut seröz membran inflamasyonu atakları ve artmış amiloidoz riski ile karakterizedir. Atak dönemlerinde eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) ve C-reaktif protein (CRP) gibi akut faz proteinleri, serum amiloid A (SAA) ve fibrinojen artışı görülür ve ataksız dönemlerde normale döner. AAA hastalarında ataksız dönemlerinde subklinik inflamasyonun devam ettiği bilinmektedir. Hastalık yeterli tedavi ile sorunsuz seyretmekle birlikte bazı hastalarda ortaya çıkan bu subklinik inflamasyon morbiditeye yol açmaktadır. Çalışmalarda subklinik inflamasyon göstergesi olarak, ataksız dönemlerde nötrofil/lenfosit oranı (NLR), trombosit/lenfosit oranı (PLR), ortalama trombosit hacmi (MPV) ve kırmızı hücre dağılım genişliği (RDW) yüksek bulunmuştur. Çalışmamızda AAA hastalarımızda subklinik inflamasyonu saptamayı ve klinik, genetik ve demografik özellikleri ile karşılaştırmayı amaçladık. GEREÇ VE YÖNTEM: Sağlık Bilimleri Üniversitesi Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Nefroloji bölümüne Ocak 2020 ile Mayıs 2022 tarihleri arasında başvurmuş olan, Tel-Hashomer kriterlerine göre AAA tanısı almış ve en az altı ay kolşisin kullanmış olan 97 kişiden oluşan hasta grubu ve herhangi bir şikayeti olmayıp rutin poliklinik kontrolünde tam kan sayımı yapılan, 2-18 yaş arasındaki 60 kişiden oluşan sağlıklı kontrol grubu çalışmaya alınmıştır. Hastaların klinik ve laboratuvar verileri kaydedildi. Atak sırasında ve ataksız dönemde akut faz testleri, total lökosit sayımı (WBC), Nötrofil/Lenfosit oranı (NLR), Platelet/Lenfosit oranı (PLR), kırmızı hücre Dağılım Genişliği (RDW), Ortalama Trombosit Hacmi (MPV) karşılaştırıldı. BULGULAR: Ortalama hastalık başlangıç yaşı 6±3,56 yıl, ortalama tanı alma yaşı 7,15±3,75 yıl idi. Hastalarda atak döneminde görülen şikayetlerin sıklıkları karın ağrısı %84, artralji %47, ateş %43, myalji %30, göğüs ağrısı %15 olarak saptandı. Hastaların tamamında en sık M694V birleşik heterozigot mutasyon olduğu görüldü. Çalışmamıza alınan hastaların %37,1'inde atak dışı döneminde subklinik inflamasyon tespit ettik. Subklinik inflamasyon sıklığı M694V homozigotlarda, diğer heterozigot hastalara göre daha yüksekti ve tek başına M694V heterozigot mutasyonu olanlarda en düşüktü. Subklinik inflamasyonu olanlarda atak döneminde ölçülen RDW, C- reaktif protein (CRP) değerleri istatistiksel olarak anlamlı bulduk(p<0,05), atak dışı dönemde ise NLR, PLR oranları istatistiksel olarak anlamlı bulundu(p<0,05). Atak döneminde WBC, NLR, PLR, RDW, CRP, sedimentasyon ve SAA değerleri artarken; Lenfosit, MPV değerleri ise atak dışı döneme göre azalmıştır. Atak dışı dönemdeki tüm hastalarda RDW değeri sağlıklılara göre anlamlı olarak daha yüksek bulunmuştur, NLR%, PLR%, MPV'de anlamlı farklılık bulunmamıştır. M694V heterozigot ve homozigot mutasyonu olan tüm hastaların atak dışı dönemde bakılan MPV değeri anlamlı olarak daha yüksek saptadık. AAA hastalarında atak varlığını predikte edebilmesi açısından NLR% için cut off ≥2,28 alındığında %40,2 Sensitivite, %92,8 Spesifite elde edilmiştir. PLR% için ise cut off ≥91,13 alındığında %75,3 Sensitivite ve %44,3 Spesifite elde edilmiştir. TARTIŞMA VE SONUÇ: AAA hastalarının neredeyse tamamını Aşkenazi olmayan Yahudiler, Araplar, Ermeniler ve Türkler oluşturur. Çalışmamıza alınan hastalar Türk ve Arap kökenliydi. Subklinik inflamasyon hastalarında kaynaklarla uyumlu olarak NLR, PLR değerlerinde anlamlı olarak yükseklik olduğunu belirledik. AAA hastalarında atak belirteçleri olan SAA, sedimentasyon, CRP gibi bilinen veriler yanında, tek bir tam kan sayımı ile belirlenebilen WBC, NEU, NLR ve RDW değerlerinin atak döneminde anlamlı olarak yüksek olduğunu tespit ettik, özellikle NLR'nin hem atak döneminde hem de atak dışı dönemde subklinik inflamasyonu öngörmede önemli bir gösterge olduğu kanaatindeyiz. Anahtar kelimeler: ailevi akdeniz ateşi, subklinik inflamasyon, M694V